Les causes du syndrome d'Eisenmenger
Les gènes spécifiques responsables du syndrome d'Eisenmenger n'ont pas encore été identifiés et l'on ne pense pas que la maladie est héréditaire.
Le syndrome d'Eisenmenger est provoqué par un défaut de la structure du cœur, plus précisément un défaut du septum ventriculaire (VSD) ou un autre shunt. Un VSD est un trou dans le cœur de la région qui relie le ventricule gauche au ventricule droit. À la naissance, ce trou laisse passer de grandes quantités de sang entre les deux chambres, augmente le volume de sang se rendant aux poumons et augmente la pression pulmonaire, endommageant les petits vaisseaux sanguins dans les poumons. L’augmentation des pressions pulmonaires due à des modifications souvent irréversibles des vaisseaux pulmonaires (maladie vasculaire pulmonaire) est appelée hypertension artérielle pulmonaire.
Sans correction chirurgicale précoce du défaut sous-jacent, les dommages dans les petites artères du poumon augmentent la résistance au flux sanguin. La pression croissante dans le ventricule droit peut dépasser celle du ventricule gauche et, lorsque cela se produit, le sang « bleu » coule du ventricule droit au ventricule gauche à travers le VSD (shunt bidirectionnel, inversé ou de droite à gauche), conduisant à apport insuffisant en oxygène au corps (hypoxie), décoloration bleuâtre de la peau et des muqueuses (cyanose), taux élevés de globules rouges en circulation et autres signes caractéristiques du syndrome d'Eisenmenger.