Signes et symptômes du syndrome d’Evans
Les symptômes et la gravité du syndrome d'Evans peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre, de même que l'apparition, l'évolution et la durée de la maladie. La plupart des individus présentent une évolution chronique avec des périodes d'aggravation des symptômes (exacerbation) et des rémissions généralement induites de manière transitoire par le traitement. La plupart des symptômes sont causés par de faibles taux de cellules sanguines spécifiques dans le corps. Ces cellules sanguines remplissent des fonctions spécifiques. Les globules rouges apportent de l'oxygène au corps et éliminent le dioxyde de carbone, les plaquettes aident à la coagulation pour empêcher la perte de sang et les globules blancs aident à combattre les infections.
Certaines personnes atteintes du syndrome d'Evans peuvent d'abord présenter une destruction accélérée des globules rouges plus rapidement que le corps ne peut les remplacer. L'anémie, provoquée par de faibles niveaux de globules rouges en circulation, peut entraîner divers symptômes, dont la fatigue, la couleur pâle de la peau (pâleur), des vertiges, un essoufflement, une urine foncée et des battements de coeur rapides. Certains individus peuvent développer un jaunissement de la peau et en particulier du blanc des yeux (jaunisse).
D'autres personnes peuvent d'abord présenter des taux bas de plaquettes, appelés thrombocytopénie. La thrombocytopénie peut provoquer de minuscules taches rougeâtres ou violettes sur la peau (pétéchies), une décoloration violacée plus importante sur la peau, provoquée par une hémorragie des vaisseaux sanguins rompus dans le tissu sous-cutané (ecchymose) et un purpura, une éruption cutanée constituée de taches pourpres causées par une hémorragie interne vaisseaux sanguins. Les personnes affectées peuvent être plus susceptibles aux ecchymoses après une blessure minime et à des saignements spontanés des muqueuses.
De faibles taux de globules blancs, appelés neutropénie, sont moins fréquents chez les individus atteints du syndrome d'Evans que l'anémie ou la thrombocytopénie. Les personnes atteintes de neutropénie peuvent être sensibles aux infections récurrentes. Les symptômes généraux peuvent inclure de la fièvre, une sensation générale de mauvaise santé (malaise) et des plaies (ulcères) sur les muqueuses de la bouche.
L'élargissement des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie peut également survenir chez les personnes atteintes du syndrome d'Evans. Ces constatations peuvent aller et venir ou, dans certains cas, ne se produire que lors d'épisodes aigus.
Trop souvent, les patients atteints du syndrome d'Evans peuvent ne pas répondre au traitement (syndrome d'Evans réfractaire) et peuvent éventuellement évoluer vers des complications potentiellement mortelles, notamment une septicémie, des saignements abondants (hémorragies) et des problèmes cardiovasculaires importants, notamment une insuffisance cardiaque.