Le syndrome d’Evans
Le syndrome d’Evans est un trouble rare dans lequel le système immunitaire produit des anticorps qui détruisent par erreur les globules rouges, les plaquettes et parfois certains globules blancs appelés neutrophiles. Cela conduit à des taux anormalement bas de ces cellules sanguines dans le corps (cytopénie). La destruction prématurée des globules rouges (hémolyse) est appelée anémie hémolytique auto-immune ou AIHA. La thrombocytopénie fait référence à de faibles niveaux de plaquettes (thrombocytopénie idiopathique purpura ou ITP dans ce cas). La neutropénie fait référence aux faibles taux de certains globules blancs appelés neutrophiles. Le syndrome d'Evans est défini comme l'association de l'AIHA et du PTI; la neutropénie est moins fréquente. Dans certains cas, la destruction auto-immune de ces cellules sanguines se produit en même temps (simultanément); dans la plupart des cas, une condition se développe d'abord avant qu'une autre ne se développe ultérieurement (de manière séquentielle). Les symptômes et la gravité du syndrome d'Evans peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Le syndrome d'Evans peut entraîner des complications graves pouvant mettre la vie en danger. Le syndrome d'Evans peut apparaître seul en tant que trouble primaire (idiopathique) ou en association avec d'autres troubles auto-immuns ou des troubles lymphoprolifératifs en tant que trouble secondaire. (Les troubles lymphoprolifératifs sont caractérisés par la surproduction de globules blancs.) La distinction entre syndrome d'Evans primaire et secondaire est importante car elle peut influer sur le traitement.
Le syndrome d'Evans a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1951 par le Dr Robert Evans et ses collaborateurs. Pendant des années, le trouble a été considéré comme une coïncidence de la survenue d'une AIHA avec une thrombocytopénie et / ou une neutropénie. Cependant, les chercheurs pensent maintenant que le trouble représente un état distinct caractérisé par un état de dysfonctionnement du système immunitaire (dysrégulation) chronique et profond (plus que dans le seul PTI ou AIHA).