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samedi 9 novembre 2019

Populations affectées des syndromes d'Ehlers-Danlos

Populations affectées des syndromes d'Ehlers-Danlos

Les signes et symptômes de l'EDS peuvent devenir apparents pendant l'enfance. Cependant, en fonction de la forme et de la gravité, l'âge du diagnostic varie considérablement. Les estimations rapportées pour l'incidence de tous les types de EDS vont de 1/2500 à 1/5 000 naissances. On estime que hEDS affecte 1 / 10,000-1 / 15,0000. cEDS est estimé à affecter 1/20 000-1 / 40,0000. Étant donné que les personnes présentant des lésions articulaires et cutanées légères peuvent ne pas consulter un médecin, elles ne sont pas diagnostiquées et il est difficile de déterminer la fréquence réelle des mutations de l'EDS dans la population générale. HEDS, CLEDS et VEDS sont les sous-types les plus courants. Les autres sous-types (kEDS, aEDS et dEDS) sont beaucoup moins courants. Environ 60 personnes atteintes de kEDS ont été identifiées. Environ 30 patients atteints de SEDA ont été rapportés. Seulement environ 12 patients atteints de DEDS ont été décrits. Certaines variantes nommées de l'EDS (type X ou type dysfibronectinémique) n'ont été identifiées et signalées que chez des individus isolés au sein d'une famille touchée.