Les encéphalocèles
Synonymes de encéphalocèle
céphalocèle
craniocèle
cranium bifidum
Subdivisions de l'Encephalocele
méningocèle crânienne
encéphalocystoméningocèle
encéphaloméningocèle
Les encéphalocèles sont des anomalies congénitales rares associées à des anomalies du crâne, caractérisées par un manque partiel de fusion osseuse, laissant un vide à travers lequel une partie du cerveau dépasse (fait saillie). Dans certains cas, le liquide céphalo-rachidien ou les membranes qui recouvrent le cerveau (méninges) peuvent également dépasser de cet espace. La partie du cerveau qui colle à l'extérieur du crâne est généralement recouverte de peau ou d'une fine membrane, de sorte que le défaut ressemble à un petit sac. Le tissu en saillie peut être situé sur n’importe quelle partie de la tête, mais touche le plus souvent l’arrière du crâne (région occipitale). La plupart des encéphalocèles sont des malformations congénitales importantes et importantes diagnostiquées avant la naissance. Cependant, dans de très rares cas, certaines encéphalocèles peuvent être petites et passer inaperçues. La cause exacte des encéphalocèles est inconnue, mais le désordre résulte très probablement de la combinaison de plusieurs facteurs (multifactorielle).
Les encéphalocèles sont classées comme des anomalies du tube neural. Le tube neural est un canal étroit dans le développement du fœtus qui permet au cerveau et à la moelle épinière de se développer. Le tube neural se plie et se ferme tôt pendant la grossesse (troisième ou quatrième semaine) pour compléter la formation du cerveau et de la moelle épinière. Une anomalie du tube neural survient lorsque le tube neural ne se ferme pas complètement, ce qui peut se produire n'importe où le long de la tête, du cou ou de la colonne vertébrale. Le manque de fermeture correcte du tube neural peut conduire à une hernie qui apparaît comme une lésion kystique pédonculée (ayant une base semblable à une tige) ou sessile (fixée directement à sa base) faisant saillie à travers un défaut de la voûte crânienne appelé encéphalocèle. Elles peuvent contenir des méninges et des tissus cérébraux (encéphalocèle ou méningo-encéphalocèle) ou seulement des méninges (méningocèle crânienne). Les encéphalocèles contenant des tissus du cerveau et de la moelle épinière sont appelés des encéphalomyélocèles.