L'érythromélalgie
Synonymes d'érythromélalgie
érythmalgie
Maladie de Gerhardt
Maladie de Mitchell
Maladie de Weir-Mitchell
Subdivisions de l'érythromélalgie
érythromélalgie primaire familiale
érythromélalgie secondaire
L'érythromélalgie est une affection rare qui affecte principalement les pieds et, moins fréquemment, les mains (extrémités). Elle se caractérise par une douleur intense et brûlante aux extrémités touchées, par une rougeur sévère (érythème) et une augmentation de la température de la peau, qui peut être de nature épisodique ou presque continue. (Le préfixe "erythro-" désigne des rougeurs, "mel-" est une combinaison de formes qui signifie membre ou membres, et le suffixe "-algie" indique une douleur.) Bien que l'érythromélalgie affecte généralement les deux côtés du corps (bilatéral), il peut parfois n'implique qu'un seul côté (unilatéral). L'évolution de la maladie peut être extrêmement variable d'un cas à l'autre.
Chez la plupart des individus, il est épisodique / intermittent, avec des épisodes de rougissement des pieds et / ou des mains par intermittence. L’apparition des symptômes peut être progressive (insidieuse), l’état pouvant rester relativement bénin pendant des années. Cependant, dans d'autres cas, il peut apparaître soudainement (de manière aiguë), éventuellement se propager et devenir sévère au fil des semaines.
La cause sous-jacente spécifique de l'érythromélalgie reste inconnue. On pense que l'érythromélalgie résulte d'anomalies vasomotrices ou de dysfonctionnements du rétrécissement normal (constriction) et de l'élargissement (dilatation) du diamètre (calibre) de certains vaisseaux sanguins, conduisant à des anomalies du débit sanguin aux extrémités. L'érythromélalgie peut être une affection primaire isolée ou être associée à divers troubles sous-jacents. L'érythromélalgie primaire peut sembler se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement) ou peut être familiale, suggérant une transmission autosomique dominante.