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samedi 16 novembre 2019

L'érythrokératodermie avec ataxie (EKDA)

L'érythrokératodermie avec ataxie (EKDA) 

Synonymes d'érythrokératodermie avec ataxie
Syndrome de Giroux Barbeau

L'érythrokératodermie avec ataxie (EKDA) est un trouble héréditaire de la peau et du système nerveux (syndrome neurocutané) caractérisé par des groupes de plaques rouges dures qui se développent pendant la petite enfance. Lorsque ces lésions cutanées guérissent, le trouble semble devenir dormant pendant plusieurs années, au bout desquelles les symptômes et signes neurologiques apparaissent sous la forme d'une démarche typiquement inconfortable (ataxie) lorsque la personne touchée a environ 40 ans ou plus.

De nombreux chercheurs actifs dans l'étude de la famille des maladies connues sous le nom d'ichthyoses considèrent l'EKDA comme une variante d'un trouble ichtyotique, l'érythrokératodermie variabilis (EKDV). Cependant, il n'y a pas de consensus général sur cette question pour le moment.