Le sarcome d'Ewing
Synonymes du sarcome d'Ewing
EFT
Ewing famille de tumeurs
Sarcome d'Ewing
Tumeur d'Ewing
TEF
tumeur de la famille Ewing (TEF)
Subdivisions du sarcome d'Ewing
La tumeur d'Askin
Sarcome d'Ewing d'os
sarcome d'Ewing extra-osseux (EOE)
tumeur neuroectodermique primitive (PNET)
Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse rare qui survient le plus souvent chez les adolescents. Il peut également apparaître à l'extérieur de l'os dans les tissus mous (sarcome d'Ewing extra-osseux). Le sarcome d'Ewing est lié à un autre type de tumeur appelé tumeur neuroectodermique primitive (PNET). Les chercheurs ont appris que ces tumeurs sont associées à la même anomalie chromosomique (translocation réciproque équilibrée) et partagent de nombreuses caractéristiques physiologiques. Par conséquent, ces tumeurs sont parfois collectivement classées dans la famille des tumeurs Ewing (EFT). Ce terme général englobe le sarcome d’OS d’OS, le sarcome d’Ewing extra-osseux, une tumeur primitive neuroectodermique et la tumeur d’Askin (une tumeur de la paroi thoracique). Le sarcome osseux d’Ewing représente environ 70% des tumeurs de cette famille. En général, le terme sarcome d'Ewing est préféré car, malgré les noms différents, il s'agit d'une tumeur, moléculairement. Le sarcome osseux d'Ewing affecte le plus souvent les os longs des jambes (fémur) et les os plats tels que ceux qui se trouvent dans le bassin et la poitrine. Le sarcome d'Ewing est un cancer agressif qui peut se propager (métastaser) aux poumons, à d'autres os et à la moelle osseuse, entraînant potentiellement des complications potentiellement mortelles. La cause exacte de ces tumeurs est inconnue.
Le sarcome d'Ewing a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1921 par le Dr James Ewing. Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse primitive la plus répandue chez les enfants et représente environ 2% de tous les cancers diagnostiqués chez l'enfant.