La thrombocytémie essentielle
Synonymes de thrombocythémie essentielle
thrombocytémie hémorragique essentielle
thrombocytose essentielle
ET
thrombocytémie idiopathique
thrombocytose idiopathique
thrombocytémie primaire
La thrombocytémie essentielle, également appelée ET, est une maladie rare. Premier fait important à propos de ET: en moyenne, les personnes avec ET ont une espérance de vie normale. Les patients avec ET ont augmenté le nombre de plaquettes. Les plaquettes sont le plus petit des trois types de cellules sanguines et sont nécessaires au succès de la coagulation du sang après une blessure. Les deux autres types de cellules sanguines sont les globules rouges, qui transportent l'oxygène dans tous les tissus du corps, et les globules blancs, qui aident à combattre les infections. Le nombre de globules rouges (souvent mesuré en pourcentage du sang total, appelé hématocrite) est généralement normal dans ET, alors que le nombre de globules blancs est normal ou légèrement élevé dans ET. Fait important, la plupart des personnes dont le nombre de plaquettes est élevé ne possèdent pas de ET. Une insuffisance en fer, une infection ou une inflammation généralisée sont les principales causes possibles d'un nombre de plaquettes élevé. Les causes sanguines moins courantes sont les désordres sanguins tels que l'ET ou d'autres maladies du sang associées (voir également ci-dessous).
Dans les années 50, William Dameshek, un hématologue pionnier, plaça ET dans une famille de maladies du sang appelées troubles myéloprolifératifs. Celles-ci étaient unifiées par leur propension à entraîner des augmentations anormales de diverses cellules sanguines, peut-être, pour reprendre les mots du Dr Dameshek, "en raison d’un stimulus jamais découvert à ce jour". À l'époque, il n'était pas clair si ces "proliférations" représentaient une réponse naturelle à une cause externe ou étaient le résultat d'un défaut interne.
Au fil du temps, il est devenu évident que les désordres myéloprolifératifs sont causés par des accidents génétiques (un défaut interne) dans les cellules sanguines (cellules souches) très précoces, qui sont ensuite transmis à toute la descendance de cette cellule, même à maturité en plaquettes. , globules rouges ou globules blancs (voir ci-dessous). En reconnaissance de cette nouvelle compréhension, les troubles myéloprolifératifs ont été renommés néoplasmes myéloprolifératifs (NPP). Pour cette raison, mieux vaut considérer l'ET comme un type de leucémie chronique, même si son pronostic est globalement excellent et qu'il nécessite souvent peu ou pas de traitement.