Diagnostic de l'atrophie essentielle de l'iris
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l’atrophie essentielle de l’iris. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de Chandler (CS) est un trouble oculaire rare dans lequel l’endothélium, une couche unique de cellules tapissant la surface interne de la cornée, prolifère et provoque un œdème cornéen, une distorsion de l’iris et une pression oculaire exceptionnellement élevée (glaucome). La CS est l'un des trois syndromes affectant les yeux (l'atrophie progressive de l'iris et le syndrome de Cogan-Reese sont les deux autres) qui constituent le syndrome endothélial irido-cornéen (syndrome de ICE). Le spectre est un trouble acquis unilatéral, qui survient généralement entre le début et le milieu de l’âge adulte et qui affecte principalement les femmes. Le syndrome de Chandler est la variante clinique la plus répandue de ce spectre.
Le syndrome de Cogan-Reese est un trouble extrêmement rare caractérisé par une perte de tissu d'iris et le développement de petites croissances ressemblant à une verrue sur l'iris. Une augmentation de la pression dans l'œil (glaucome) et un gonflement de la cornée (œdème) sont également évidents. Cette maladie diffère de la dystrophie cornéenne de Cogan, héritée comme une maladie autosomique dominante. Le déplacement et / ou la distorsion de la pupille caractéristique de l'atrophie essentielle de l'iris ne se produisent pas dans la dystrophie cornéenne de Cogan.
L’anomalie d’Axenfeld se caractérise par la fixation de parties de l’iris à la cornée (synéchies antérieures périphériques). L’anomalie d’Axenfeld est considérée comme un défaut de développement héréditaire, alors que les syndromes irido-cornéens (syndrome de Cogan-Reese, syndrome de Chandler et atrophie essentielle de l’iris) sont considérés comme des troubles acquis. Il existe une certaine confusion dans la littérature médicale sur le point de savoir si les anomalies d’Axenfeld et de Rieger sont des troubles distincts ou si elles se produisent ensemble dans ce que l’on appelle le syndrome d’Axenfeld-Rieger (A-R). Il est à noter que le syndrome A-R est une affection bilatérale, alors que le syndrome ICE est généralement unilatéral.
L’anomalie de Rieger se caractérise par la fixation de parties de l’iris à la cornée, par une pupille déformée, par l’obscurcissement des bords de la cornée (opacification cornéenne périphérique), le déplacement du tissu iris (hypoplasie) et / ou le glaucome secondaire. Lorsque l'anomalie de Rieger est associée à des anomalies dentaires (diminution du nombre de dents, des petites dents ou de l'anodontie) et à des malformations faciales (déplacement de la mâchoire, aplatissement de la face moyenne, recul de la lèvre supérieure et de la lèvre inférieure proéminente) il est appelé syndrome de Rieger. L'anomalie de Rieger est considérée comme un défaut de développement hérité.
Glaucome secondaire et traitement:
En général, le glaucome est l’une des principales causes de cécité dans le monde. Le glaucome se caractérise par une augmentation de la pression dans l'œil. Si elle n'est pas traitée, l'augmentation de la pression affecte le nerf optique, entraînant éventuellement une cécité. L'étiologie du glaucome reste floue et reste un domaine de recherche actif. L'American Academy of Ophthalmology recommande un examen de la vue complet à 40 ans ou plus tôt pour les personnes à risque accru. Les éléments importants de l'examen comprennent le test d'acuité visuelle, la tonométrie pour mesurer la pression intra-oculaire, la gonioscopie pour déterminer si l'angle de drainage est ouvert ou fermé, l'examen à la lampe à fente pour évaluer le segment antérieur de l'œil, l'utilisation de lentilles spéciales pour examiner le nerf optique et segment postérieur de l'œil et test du champ visuel pour évaluer la perte de vision périphérique ou centrale.
Le glaucome peut survenir en tant que trouble secondaire de l'atrophie essentielle de l'iris. On pense que le mécanisme du glaucome dans le syndrome de ICE (les trois variantes) est lié à une membrane cellulaire sécrétée par les cellules endothéliales anormales. Cette membrane recouvre le maillage trabéculaire de l’angle de drainage, obstruant ainsi les installations d’écoulement aqueux et augmentant la pression intraoculaire. Dans les premiers stades, l'angle peut sembler ouvert cliniquement bien qu'il soit recouvert par cette membrane transparente. Au fil du temps, la contraction de cette membrane entraîne des synéchies antérieures périphériques et un glaucome à angle fermé secondaire.
Le traitement de l'atrophie essentielle de l'iris implique généralement l'utilisation de gouttes dans les yeux pour contrôler le glaucome et l'enflure (œdème). Les cas bénins ou l'oedème cornéen sont souvent traités avec des lentilles de contact souples et des solutions salines hypertoniques. Dans les cas avancés, une kératoplastie pénétrante ou endothéliale peut être nécessaire, bien que le taux d'échec soit élevé si des greffes de cornée répétées sont nécessaires. Chez certains individus, l'œdème cornéen peut être amélioré avec une réduction de la pression intraoculaire. Le traitement médical du glaucome est généralement instauré avec des suppresseurs aqueux, notamment des bêta-bloquants, des alpha-2 agonistes et des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique. Les analogues de la prostaglandine peuvent être utiles dans certains cas. Une intervention chirurgicale pour le glaucome est finalement nécessaire chez un pourcentage élevé de patients atteints du syndrome de ICE. La procédure la plus souvent pratiquée est la trabéculectomie, avec des taux de réussite variables. Les dispositifs de drainage du glaucome ont montré des résultats favorables chez un petit nombre de patients, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour valider ces résultats dans une grande série. La chirurgie au laser est rarement efficace.