La maladie d'Erdheim-Chester (DPE)
Synonymes de Erdheim Chester Disease
DPE
granulomatose lipoïde
La maladie d'Erdheim-Chester (DPE) est un trouble multisystémique rare à l'âge adulte. Il se caractérise par une production et une accumulation excessives d'histiocytes dans de multiples tissus et organes. Les histiocytes sont de grosses cellules phagocytaires (macrophages) qui jouent normalement un rôle dans la réponse aux infections et aux blessures. (Une cellule phagocytaire est une "cellule de piégeage" qui engloutit et détruit les microorganismes envahisseurs ou les débris cellulaires.) Dans les cas de DPE, les sites d’atteinte peuvent inclure les os longs, la peau, les tissus situés derrière les globes oculaires, les poumons, le cerveau, l’hypophyse, et / ou des tissus et des organes supplémentaires. Les symptômes et les résultats associés ainsi que l'évolution de la maladie dépendent de l'emplacement spécifique et de l'étendue de cette implication. La cause sous-jacente spécifique du DPE est inconnue.