Traitement du syndrome de Diencephalic
Le traitement du syndrome diencephalique s’adresse aux symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, chirurgiens, neurologues, oncologues, radio-oncologues et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et de manière exhaustive le traitement d’un enfant affecté.
Les procédures thérapeutiques et les interventions spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie; taille de la tumeur et emplacement spécifique; type de tumeur spécifique; la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et état de santé général d’un individu; et / ou d'autres éléments. Les médecins et les autres membres de l'équipe soignante doivent prendre des décisions éclairées concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques particuliers et / ou d'autres traitements, en étroite concertation avec le patient, en fonction des particularités de son cas. Une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les éventuels effets secondaires et les effets à long terme; préférence du patient; et d'autres facteurs appropriés. Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel.
Il n’existe pas de consensus sur le meilleur traitement pour les personnes atteintes du syndrome de diencephalique et il n’existe pas de protocoles de traitement standardisés ni de directives concernant uniquement les tumeurs provoquant les syndromes de diencephalique. Toutefois, des protocoles et souvent des essais cliniques sont disponibles pour des types de tumeurs spécifiques responsables du syndrome. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale dans le cadre de rapports sur un seul patient, de petites séries de patients ou d’études plus approfondies, basées sur le type de tumeur. Des essais thérapeutiques seraient très utiles pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de médicaments et de traitements spécifiques destinés aux personnes atteintes du syndrome diencéphalique.
La chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, seules ou en combinaisons diverses, ont été utilisées pour traiter ce syndrome diencéphalique. Dans certains cas, les médecins peuvent recommander une excision chirurgicale et l'ablation de la tumeur autant que possible (résection). Cependant, en raison de la région du cerveau habituellement touchée, l'ablation chirurgicale de la totalité de la tumeur est souvent impossible. De plus, la chirurgie, même pour ne retirer qu’une partie de la tumeur, comporte des risques en raison de son emplacement au plus profond du cerveau. Cependant, la biopsie est généralement indiquée pour déterminer non seulement le sous-type histologique de la tumeur, mais également son sous-type moléculaire; ceci est particulièrement utile dans les gliomes de bas grade où les découvertes moléculaires peuvent guider la thérapie.
La radiothérapie peut être utilisée pour détruire directement les cellules cancéreuses ou pour détruire les cellules cancéreuses laissées après la chirurgie. Cependant, il existe un potentiel d'effets secondaires graves à court et à long terme. La radiothérapie est particulièrement évitée chez les enfants de moins de 5 ans en raison du risque d'effets secondaires graves.
La chimiothérapie, qui consiste à utiliser un ou plusieurs médicaments anticancéreux, a également été utilisée pour traiter les personnes atteintes du syndrome de Diencephalic, en particulier les personnes atteintes de gliomes de bas grade. La chimiothérapie peut être utilisée à la place de la radiothérapie chez les très jeunes enfants pour éviter d'endommager le cerveau en développement. Une chimiothérapie peut également être administrée après une irradiation pour tenter de détruire les cellules restantes ou susceptibles d'être administrées au cours d'une radiothérapie. Le type de traitement chimiothérapeutique utilisé est déterminé par un neuro-oncologue qui examine le degré de la tumeur, le traitement précédent et l'état de santé actuel de la personne touchée. Les médicaments chimiothérapeutiques qui ont été utilisés pour traiter le syndrome diencéphalique comprennent le carboplatine, la carboplatine-vincristine, la carboplatine-vincristine-temador, le cisplatine-étoposide à faible dose et d’autres régimes médicamenteux. Récemment, des thérapies moléculaires ciblées (thérapie biologique) sont devenues disponibles pour le traitement des gliomes de bas grade chez les enfants. Le bevacizumab, qui cible le facteur de croissance de l'endothélium vasculaire, a été utilisé avec succès chez certains patients atteints de gliomes diencéphaliques. En outre, les agents interférant avec la signalisation RAS-MAPK sont très prometteurs pour le traitement des tumeurs diencéphaliques et des essais cliniques prospectifs sont en cours ou sur le point de s'ouvrir pour les patients nouvellement diagnostiqués. Ces essais nécessitent une caractérisation moléculaire de la tumeur pour son entrée.