La lymphangiomatose pulmonaire diffuse
Synonymes de Lymphangiomatose pulmonaire diffuse
DPL
lymphangiomatose pulmonaire
La lymphangiomatose pulmonaire diffuse est une maladie caractérisée par la prolifération (prolifération) des vaisseaux lymphatiques (lymphangiomatose) au niveau des poumons, de la plèvre et généralement des tissus mous du thorax (médiastin) environnants. Les vaisseaux lymphatiques font partie du système lymphatique, qui comprend les ganglions lymphatiques, les petits nodules où certains globules blancs (lymphocytes) et d'autres cellules participent au système immunitaire de régulation du corps. Lorsque le liquide quitte les artères et pénètre dans les tissus mous et les organes du corps, il le fait sans globules rouges ou blancs. Ce liquide fin et aqueux s'appelle lymphe. Le système lymphatique consiste en un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui ramènent la lymphe dans la circulation sanguine. La lymphe s'accumule entre les cellules des tissus et contient des protéines, des graisses et des lymphocytes. Lorsque la lymphe se déplace dans le système lymphatique, elle traverse le réseau de ganglions lymphatiques qui aident l’organisme à désactiver les sources d’infection (virus, bactéries, etc.) et d’autres substances et toxines potentiellement nocives. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (axillaires), sur les coudes et dans le thorax, l'abdomen et l'aine. Le système lymphatique comprend également la rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes; et la moelle osseuse, qui est le tissu spongieux dans les cavités des os qui fabrique les cellules sanguines.
La lymphangiomatose peut potentiellement affecter n'importe quelle partie du corps sauf le cerveau. Le trouble peut être généralisé, toucher simultanément plusieurs zones ou être isolé à une zone (c'est-à-dire les poumons et la poitrine). Les symptômes spécifiques et leur gravité varient, en partie en fonction de la taille et de l'emplacement spécifique des anomalies. La lymphangiomatose pulmonaire diffuse provoque une déficience fonctionnelle des poumons et peut être associée à une défiguration lorsque la paroi thoracique est impliquée. La cause exacte de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse est inconnue.
La communauté médicale manque de consensus sur la terminologie appropriée pour les troubles et malformations associés aux lymphatiques. En général, cependant, un lymphangiome est une collection relativement localisée de vaisseaux lymphatiques anormaux, la lymphangiectasie désigne la dilatation des lymphatiques et la lymphangiomatose, une augmentation du nombre de ces derniers. Chez certains patients, ils se chevauchent et la classification exacte devient problématique. La lymphangiomatose peut également être associée à une maladie mieux caractérisée telle que la maladie de Gorham. La maladie de Gorham est une forme de lymphangiomatose dans laquelle les lymphatiques prolifèrent dans les os, entraînant une perte osseuse progressive. La Lymphangioleiomyomatose (LAM) est une autre maladie qui porte le même nom et qui est causée par la prolifération de cellules ressemblant au muscle lisse et qui, malgré la similitude des noms, n’est pas liée à la lymphangiomatose. La MAMA survient presque exclusivement chez les femmes, tandis que la lymphangiomatose n'est pas limitée au sexe.
NORD a des rapports séparés sur les malformations lymphatiques, la maladie de Gorham, la lymphangioleiomyomatose et plusieurs types de lymphangiectasies. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de la maladie en tant que terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.). Les troubles lymphatiques sont une famille de maladies à croissance rapide et les informations sur ces troubles ainsi que la terminologie utilisée pour les décrire changent constamment. Les médecins et les chercheurs travaillent à la création d'un système normalisé de classification et de nomenclature pour ces troubles.