Traitement du syndrome de Denys-Drash
Le traitement du DDS est bénéfique et nécessite une consultation avec un néphrologue pédiatrique, un oncologue pédiatrique, un chirurgien pédiatre, un endocrinologue pédiatre et un généticien.
Les soins médicaux impliquent la gestion des fluides et des électrolytes, le traitement de l'hypertension et la chimiothérapie de la tumeur de Wilms, le cas échéant. L'ablation prophylactique des reins (néphrectomie) est recommandée lorsque le diagnostic de DDS est posé avant le développement de la tumeur de Wilms. La thérapie de remplacement rénal, y compris la dialyse et / ou la greffe de rein, est recommandée après une insuffisance rénale au stade terminal ou une néphrectomie. L'ablation chirurgicale des organes reproducteurs internes (gonadectomie) est recommandée en raison du risque élevé de malignité gonadique.
Le conseil génétique est recommandé. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien.