Traitement du syndrome de Cushing
Le traitement du syndrome de Cushing est directement lié à la cause de la surproduction de cortisol.
Si la cause de la concentration élevée de cortisol résulte de l'utilisation à long terme d'hormones telles que la prednisone pour le traitement d'un autre trouble, la posologie doit être progressivement réduite sous contrôle médical jusqu'à la maîtrise des symptômes.
Les tumeurs hypophysaires peuvent être enlevées chirurgicalement au cours d'une opération appelée adénomectomie trans-nasale ou transsphénoïdale sous-labiale. Les interventions chirurgicales spécifiques et les résultats à long terme peuvent varier considérablement en fonction du type et de l'emplacement de la tumeur et de l'expertise du chirurgien. Le taux de réussite de cette chirurgie est d'environ 80%. Le taux de complications est généralement faible et similaire à celui de la chirurgie de la vésicule biliaire. Si la chirurgie ne résout que de manière temporaire ou si elle échoue, la chirurgie peut être répétée. Après une intervention chirurgicale réussie, la production d'hormone adrénocorticotrope et de cortisol devrait baisser. Par conséquent, les patients peuvent nécessiter une administration temporaire d'hormone de remplacement synthétique (hydrocortisone ou prednisone). Ce traitement médicamenteux dure généralement moins d'un an, tandis que les glandes normales se rétablissent.
Certaines personnes atteintes de la maladie de Cushing ne sont pas de bons candidats à une intervention chirurgicale et d'autres peuvent avoir subi une intervention chirurgicale infructueuse. Pour ces personnes touchées, une radiothérapie conventionnelle dirigée vers l'hypophyse peut être administrée pendant un minimum de six semaines. Alternativement, dans certains centres, un traitement par radiation ponctuel unique peut être utilisé (radiochirurgie stéréotaxique, gamma knife et rayon Cyber knife ou faisceau de protons). L'amélioration des symptômes au fil du temps se produit chez jusqu'à 85% des patients.
Le médicament, le kétoconazole, peut être administré seul ou en association avec une radiothérapie pour aider à inhiber la production de cortisol et à accélérer la récupération. Le métyrapone et le mitotane sont d'autres médicaments utilisés pour réduire la production de cortisol dans les glandes surrénales. Il a été démontré qu'un autre médicament, la cabergoline, réduisait la production de cortisol chez environ 20% des patients en agissant sur la tumeur hypophysaire.
L'élimination ou la destruction des tumeurs sécrétant de l'ACTH est essentielle pour inverser le syndrome de l'ACTH ectopique. L'ablation chirurgicale est un traitement efficace des tumeurs bénignes et de certaines tumeurs malignes. Les autres traitements des cancers produisant le syndrome de Cushing dépendent du type de cancer et de son extension. Ces traitements peuvent inclure une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie et / ou une immunothérapie. En outre, l'administration d'un médicament inhibiteur du cortisol, tel que le kétoconazole ou le mitotane, peut constituer une partie importante de ce traitement.
Korlym (également connu sous le nom de mifépristone) de Corcept Therapeutics a été approuvé par la FDA en 2012 en tant que traitement pour contrôler l'hyperglycémie chez les adultes atteints du syndrome de Cushing endogène qui présentent un diabète de type 2 ou une intolérance au glucose et ne sont pas candidats à une chirurgie ou qui n'ont pas répondu avec succès à la chirurgie. Korlym agit en bloquant la liaison du cortisol à son récepteur, réduisant ainsi les effets d'un excès de cortisol. Le pasiréotide est une autre forme de traitement médical suppressif qui peut être efficace mais dont les effets indésirables sont une glycémie élevée.
Étant donné que l'hypersécrétion de cortisol provient des glandes surrénales, dans certains cas (généralement chez des patients très malades n'ayant pas répondu à un autre traitement), l'ablation chirurgicale des glandes surrénales peut être envisagée. Cette chirurgie risque de provoquer l'apparition d'un autre problème appelé syndrome de Nelson, qui peut entraîner l'activation de la tumeur hypophysaire sous-jacente en raison d'une perte d'inhibition des sécrétions surrénales.