Traitement de la dermatomyosite
Le traitement de la dermatomyosite s’adresse aux symptômes spécifiques qui se manifestent chez chaque individu et peut donc varier d’un patient à l’autre. Un tel traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que des pédiatres ou des internistes; médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des troubles du tissu conjonctif (rhumatologues); spécialistes du fonctionnement du système immunitaire (immunologistes); et / ou d'autres professionnels de la santé. En général, le traitement de l'atteinte musculaire associée à une dermatomyosite nécessite l'utilisation de glucocorticoïdes. Le traitement des lésions cutanées associées à la dermatomyosite comprend: l'évitement du soleil, les écrans solaires, les glucocorticoïdes topiques, les antipaludéens, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil et / ou les immunoglobulines intraveineuses (IgIV).
Les glucocorticoïdes, en particulier la prednisone, sont largement utilisés dans le traitement de la dermatomyosite et sont souvent utilisés en première intention. Ces médicaments, similaires aux hormones naturelles produites par la région externe des glandes surrénales (cortex surrénalien), sont souvent utilisés pour réduire l'inflammation et le gonflement associé et servent également à supprimer les réponses immunitaires (traitement immunosuppresseur). Les niveaux sanguins d'activité enzymatique musculaire (à savoir, CK) sont mesurés de manière répétée pour aider à surveiller l'efficacité d'un tel traitement. Une réduction de ces enzymes vers ou d'atteindre des niveaux normaux est notée chez la plupart des adultes affectés environ six à 12 semaines après le début du traitement, avec une amélioration ultérieure de la force musculaire. Lorsque les niveaux d'enzymes normaux ont été atteints, la dose de prednisone est généralement réduite lentement (progressivement). Les niveaux de dose sont augmentés si les niveaux d'enzymes musculaires augmentent. Les médecins peuvent essayer de retirer progressivement et périodiquement ce traitement avec précaution afin de déterminer si la maladie reste cliniquement active. Dans de nombreux cas, cependant, un traitement d'entretien prolongé avec de la prednisone peut être nécessaire. Pourtant, des rapports indiquent que certains adultes peuvent sembler obtenir une réponse complète. Dans de tels cas, le traitement peut être progressivement arrêté avec une surveillance continue et minutieuse.
Les enfants affectés peuvent nécessiter initialement un traitement à la dose élevée de prednisone, ce qui entraîne souvent un retour des taux d'enzymes musculaires à un niveau normal en environ une à deux semaines. Comme chez l'adulte, il en résulte généralement une diminution de l'inflammation musculaire et une amélioration de la force musculaire. Les doses peuvent ensuite être lentement réduites à la dose la plus faible possible, suffisante pour maintenir des taux d'enzymes normaux et améliorer les symptômes. En règle générale, selon les experts, les enfants atteints de dermatomyosite peuvent être en mesure d’arrêter la prednisone au bout de deux ans environ et de subir une cessation apparente des symptômes (c.-à-d. Une rémission).
Les glucocorticoïdes à fortes doses peuvent entraîner des effets indésirables, en particulier après une utilisation prolongée, tels qu'une diminution de la densité osseuse, qui fragilise et fragilise les os (ostéoporose); augmentation de la faiblesse musculaire «superposée» en raison des effets du médicament (c'est-à-dire, myopathie corticostéroïde); gonflement des tissus (œdème); ulcères peptiques; tension artérielle élevée; élévation de la glycémie; Prise de poids avec dépôts de graisse dans l'abdomen, le visage et / ou la nuque ou d'autres constatations. Les médecins peuvent recommander certaines mesures pour aider à prévenir ou à minimiser les effets indésirables, tels qu'un traitement de jour approprié; administration de suppléments appropriés de calcium et de vitamine D; ou l'utilisation d'autres médicaments (c'est-à-dire des inhibiteurs des récepteurs H2 ou des inhibiteurs de la pompe à protons). Chez certains individus affectés, certains effets indésirables peuvent nécessiter une diminution de la posologie ou l'arrêt du traitement et le remplacement d'un autre traitement approprié. Cependant, le traitement par glucocorticoïdes ne doit jamais être interrompu brusquement sauf sous la surveillance directe d'un médecin.
Le traitement par d'autres médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine, le méthotrexate, le mycophénoloate mofétil, le cyclophosphamide, le tacrolimus ou la cyclosporine, peut être bénéfique pour les patients présentant une réponse insuffisante au traitement par des stéroïdes, des effets indésirables limitant la dose ou des rechutes fréquentes. Par exemple, des études préliminaires ont montré que l’association d’azathioprine et de corticostéroïdes pouvait être bénéfique à certaines personnes touchées, l’ajout d’un traitement immunosuppresseur permettant souvent l’utilisation de doses plus faibles de stéroïdes et, partant, d’effets indésirables. Le rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre la protéine CD20 à la surface des lymphocytes B et a montré certains avantages dans le traitement de la dermatomyosite. En outre, des rapports indiquent que certaines personnes touchées ont tiré profit du traitement par le méthotrexate pendant cinq ans ou plus et dans les maladies musculaires et cutanées. Cependant, le traitement avec de tels agents immunosuppresseurs peut avoir des effets indésirables graves, tels qu'une susceptibilité accrue aux infections et à d'autres effets. Chez certains patients qui ne s'améliorent pas au cours d'un traitement par glucocorticoïdes, avec ou sans traitement immunosuppresseur supplémentaire, il a été démontré qu'il était bénéfique à court terme de recevoir une immunoglobuline intraveineuse à haute dose (IGIV) mensuelle pendant 6 mois. Ainsi, comme avec la corticothérapie, les personnes sous traitement immunosuppresseur ont besoin d’une surveillance continue pour assurer une réponse appropriée, minimiser ou gérer les éventuels effets indésirables et procéder aux ajustements nécessaires de la posologie ou aux traitements de substitution.
Les antipaludéens, tels que l'hydroxychloroquine, peuvent être utiles pour traiter les manifestations cutanées de la maladie et permettre une dose plus faible de glucocorticoïdes; Cependant, ces patients peuvent présenter un risque accru d'éruption associé au traitement. Les bloqueurs des canaux calciques, principalement le diltiazem, ont été utilisés dans le traitement de la calcinose chez des patients développant des dépôts de calcium.
Des rapports suggèrent que la dermatomyosite s'améliore souvent avec l'élimination du cancer sous-jacent * chez les personnes atteintes présentant une tumeur maligne associée. Les experts indiquent que les personnes atteintes de dermatomyosite associée à une tumeur maligne peuvent également parfois répondre à un traitement par des glucocorticoïdes tels que la prednisone. (* Selon la forme, le stade et le grade de la tumeur maligne et d’autres facteurs, le traitement anticancéreux recommandé peut comprendre l’ablation chirurgicale de la tumeur maligne, l’administration de certains agents chimiothérapeutiques, la radiothérapie et / ou d’autres mesures via des rayons X ou d’autres sources de radioactivité, traverse des régions sélectionnées du corps pour détruire les cellules cancéreuses et rétrécir les tumeurs.)
Dans certains cas, une thérapie physique peut être recommandée pour aider à améliorer la force musculaire et éviter le développement de contractures. Pour les personnes atteintes de calcifications, les médecins peuvent parfois recommander le retrait chirurgical des dépôts de calcium. Le traitement d'autres signes potentiellement associés à une dermatomyosite (difficulté à avaler et / ou à respirer, problèmes d'élocution et / ou anomalies du cœur, des poumons et / ou du tractus gastro-intestinal) est symptomatique et favorable. Les médecins doivent surveiller de près les personnes touchées afin que des mesures préventives appropriées puissent être prises pour éviter les complications graves potentiellement associées à ce trouble.
Le régime alimentaire et l'activité physique jouent également un rôle important dans la dermatomyosite. Par exemple, les patients souffrant d'inflammation musculaire grave doivent incorporer plus de protéines dans leur alimentation pour compenser cette perte. Les patients atteints de dysphagie peuvent avoir besoin d'un régime alimentaire spécial pour éviter certains aliments susceptibles d'exacerber leurs symptômes. Parmi les autres recommandations non pharmacologiques, citons: l’évitement et / ou la protection contre le soleil; élévation de la tête du lit; ne pas manger avant le coucher; et repos au lit en général.