Signes et symptômes de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse
Les symptômes et la gravité de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse peuvent varier d’une personne à l’autre et il n’ya pas de présentation typique ou standard de la maladie. En général, la lymphangiomatose pulmonaire progresse plus rapidement chez les enfants que chez les adultes. Certaines personnes peuvent éventuellement présenter des complications mettant leur vie en danger, alors que d’autres présentent des symptômes légers qui peuvent rester non diagnostiqués jusqu’à l’âge adulte. Par conséquent, il est important de noter que l’expérience d’une personne peut être très différente de celle d’une autre. Les personnes affectées et les parents des enfants affectés doivent parler à leur médecin et à leur équipe médicale de leur cas spécifique, de leurs symptômes associés et de leur pronostic général.
Les symptômes spécifiques associés à la lymphangiomatose pulmonaire diffuse dépendent de la taille et de l'emplacement exact des vaisseaux lymphatiques affectés. Ce trouble provoque souvent divers symptômes généraux non spécifiques, notamment fatigue et nausée, ainsi que des symptômes plus directement liés à la poitrine, tels que douleur thoracique, respiration sifflante, essoufflement (dyspnée), toux chronique et crachats de sang (hémoptysie). Une oppression thoracique, des infections respiratoires récurrentes et une pneumonie récurrente ont également été rapportés chez des personnes atteintes de lymphangiomatose pulmonaire diffuse. Certaines personnes ont des antécédents d'asthme, mais les symptômes peuvent en réalité être secondaires à la lymphangiomatose plutôt qu'à un asthme véritable.
La lymphangiomatose pulmonaire diffuse peut éventuellement provoquer une compression des structures thoraciques voisines, une destruction osseuse conduisant à l'apparition de « trous » dans les os adjacents (lésions de l'os lytique) et à d'autres complications telles que l'accumulation de liquide lymphatique (chyle) dans l'espace entre la surface pulmonaire et la paroi thoracique (espace pleural), une condition connue sous le nom d'épanchement pleural chyleux. Un poumon effondré (pneumothorax) peut également se produire. Certaines de ces complications peuvent mettre la vie en danger, par exemple lorsque les épanchements pleuraux chyleux deviennent suffisamment gros pour rendre la respiration difficile, et lorsque le chyle s’accumule dans le sac autour du cœur (épanchement péricardique) et qu’il est difficile pour le cœur de pomper le sang. L'excès de liquide dans les poumons et d'autres espaces peut également entraîner une infection grave, car les bactéries peuvent se déposer dans ces poches de liquide en excès.