Les causes de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse
La cause exacte de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse est inconnue. On pense que la lymphangiomatose résulte généralement d’anomalies du développement du système vasculaire lymphatique au cours de la croissance embryonnaire. Aucun facteur de risque environnemental, immunologique ou génétique pouvant jouer un rôle dans le développement de la maladie n'a été identifié.
Les symptômes de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse sont dus à des complications dues à la surproduction (prolifération), à l'élargissement (dilatation) et à l'épaississement des vaisseaux lymphatiques dans les poumons.
Les chercheurs étudient si le récepteur 3 du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGFR-3) joue un rôle dans le développement de la lymphangiomatose. Les chercheurs ont déterminé que les tissus affectés chez les personnes atteintes de lymphangiomatose avaient des taux élevés de VEGFR-3, une substance chimique qui favorise probablement la croissance des vaisseaux lymphatiques. Une meilleure compréhension de ces mécanismes sous-jacents devrait conduire à des thérapies ciblées pour les personnes atteintes de lymphangiomatose.