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mardi 22 octobre 2019

Le traitement du désordre de la désoxyhypusine synthase


Le traitement du désordre de la désoxyhypusine synthase

Le traitement du trouble DHPS est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont apparents chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des troubles du cerveau et du système nerveux central chez les enfants (neurologues pédiatriques) et les adultes (neurologues), les orthophonistes, les kinésithérapeutes, les ergothérapeutes et d'autres professionnels de la santé peuvent être amenés à planifier le traitement de manière systématique et globale.

Il n'y a pas de protocoles de traitement standardisés ou de directives pour les personnes touchées. En raison de la rareté de la maladie, aucun essai de traitement n'a été testé sur un grand groupe de patients.

Après un diagnostic initial, une évaluation du développement peut être effectuée et des thérapies professionnelles, physiques et orthophoniques appropriées peuvent être instituées. L'orthophonie est nécessaire et peut inclure des séances individuelles avec un orthophoniste, des séances combinées au cours desquelles les enfants acquièrent des compétences linguistiques et sociales en groupe, ainsi que l'utilisation de la communication augmentée et alternative (CAA). La CAA inclut l’utilisation de dispositifs de communication, à la fois high-tech et low-tech, qui peuvent aider les enfants à exprimer leurs pensées, leurs désirs, leurs besoins et leurs idées.

Des réévaluations périodiques et des ajustements des services doivent être fournis à tous les enfants. Des services médicaux, sociaux et / ou professionnels supplémentaires, notamment des programmes d'apprentissage spécialisés, peuvent être nécessaires.

Le conseil génétique est recommandé pour les personnes touchées et leurs familles. Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel.