Le syndrome de Diencephalic
Synonymes de syndrome de Diencephalic
syndrome diencephalique de l'enfance
syndrome diencephalique d'émaciation
syndrome diencéphalique paramédian
Cachexie diencephalique de Russell
Syndrome de Russell
Le syndrome de Diencephalic est un trouble rare provoqué par une tumeur généralement située dans le diencephale, une partie du cerveau située juste au-dessus du tronc cérébral. Le diencephale comprend l'hypothalamus et le thalamus. Les nourrissons et les jeunes enfants concernés peuvent développer des symptômes tels que l’incapacité de prendre du poids et de grandir, comme on pourrait s’y attendre en fonction de l’âge et du sexe (insuffisance de croissance) et une maigreur et une faiblesse progressive anormales (émaciation). Les nourrissons et les enfants affectés peuvent se comporter de manière alerte, heureuse et sociable, ce qui contraste avec leur apparence extérieure. Des symptômes supplémentaires tels que vomissements, anomalies de la vision, maux de tête et pâleur peuvent également se développer. Le syndrome diencephalique peut évoluer vers des complications graves pouvant mettre la vie en danger. Le syndrome diencephalique est traité par chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et / ou thérapie à base moléculaire. La raison du développement de la tumeur qui cause le syndrome diencéphalique est inconnue. Le syndrome diencephalique a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1951 par le Dr Russell.