Le syndrome de Denys-Drash (DDS)
Synonymes de syndrome de Denys-Drash
DDS
Syndrome de drash
néphropathie et troubles du développement sexuel
Tumeur de Wilms, pseudo ou véritable hermaphrodisme
Le syndrome de Denys-Drash (DDS) se caractérise par une fonction rénale anormale (néphropathie congénitale), une tumeur cancéreuse du rein appelée tumeur de Wilms et des troubles du développement sexuel chez les hommes atteints. La plupart des femmes touchées ont des organes génitaux normaux. Le DDS est une maladie génétique causée par des mutations du gène suppresseur de tumeur de Wilms, WT1