Le syndrome de Dejerine-Sottas (DSS)
Synonymes de syndrome de Dejerine-Sottas
Neuropathie sensorielle motrice héréditaire type III, HSMN type III
Maladie de Charcot-Marie-Tooth, type 3
CMT3
DSS
neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas
Le syndrome de Dextrine-Sottas (DSS) est une affection neurologique héréditaire qui affecte progressivement la capacité de mouvement. Les nerfs périphériques sont les nerfs situés à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Ces nerfs grossissent ou s'épaississent, entraînant une faiblesse musculaire. La maladie peut évoluer de manière irrégulière et peut souvent être accompagnée de douleur, d'une faiblesse, d'un engourdissement et d'une sensation de picotement, de picotement ou de brûlure dans les jambes. DSS peut entraîner l’incapacité de marcher mais on ne pense pas qu’elle raccourcisse la durée de vie. Cette condition n'a pas d'impact sur la fonction cérébrale.
DSS est un nom historique pour un type de maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT3). Cette terminologie a été utilisée pour décrire les patients présentant une forme précoce de TMC avec une rupture marquée (démyélinisation) de la gaine protectrice autour des nerfs longs, exposant et mettant en danger les nerfs. La disponibilité des tests génétiques a eu pour résultat que la plupart des types de TMC ont été renommés sur la base d'associations avec des gènes spécifiques, mais le syndrome de Dejerine-Sottas est encore parfois utilisé pour décrire cette maladie. Le DSS a également été décrit comme un type de neuropathie sensorielle motrice héréditaire (HMSN3), qui sont des troubles nerveux génétiques rares ayant un impact sur les mouvements.