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mercredi 18 septembre 2019

Troubles connexes de la pneumonie à éosinophiles chronique

Troubles connexes de la pneumonie à éosinophiles chronique

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du PEC. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Les maladies pulmonaires à éosinophiles constituent un vaste groupe de troubles. Ces maladies peuvent être décomposées en types sans cause connue (idiopathique) et sans origine connue. Les maladies pulmonaires à éosinophiles sans cause connue incluent le PEC, l’EPA, le syndrome de Loffler (pneumonie à éosinophiles simple) et le syndrome hypéréosinophilique idiopathique. Les causes connues de maladie pulmonaire à éosinophiles comprennent l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique et les troubles associés, ainsi que l’exposition aux infections parasitaires, aux médicaments ou à certaines substances toxiques. Les troubles systémiques à l'origine de la pneumonie à éosinophiles comprennent le syndrome de Churg-Strauss et l'histiocytose à cellules de Langerhans. 

Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble rare pouvant affecter plusieurs systèmes d'organes, notamment les poumons. La maladie se caractérise par une concentration anormale de certains globules blancs (hypereosinophilia) dans le sang et les tissus, par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) et par l'apparition de lésions nodulaires inflammatoires appelées granulomes (granulomatose). La plupart des personnes touchées ont des antécédents d'allergie. En outre, dans le syndrome de Churg-Strauss, l’asthme et d’autres anomalies pulmonaires associées (c’est-à-dire des infiltrats pulmonaires) précèdent souvent le développement des symptômes et des signes généralisés (systémiques) de six mois à deux décennies. L'asthme, trouble respiratoire chronique, se caractérise par une inflammation et un rétrécissement des voies respiratoires des poumons, entraînant des difficultés respiratoires (dyspnée), une toux, la production d'un sifflement aigu pendant la respiration (respiration sifflante) et / ou d'autres symptômes et conclusions. Les symptômes non spécifiques associés au syndrome de Churg-Strauss incluent généralement des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, sensation générale de faiblesse et de fatigue (malaise), perte d'appétit (anorexie), perte de poids et douleurs musculaires (myalgie). Les symptômes et les résultats supplémentaires peuvent varier en fonction des systèmes organiques touchés. Les nerfs situés en dehors du système nerveux central (nerfs périphériques), des reins ou du tractus gastro-intestinal sont souvent impliqués. Sans traitement approprié, de graves lésions aux organes et des complications potentiellement mortelles peuvent en résulter. Bien que la cause exacte du syndrome de Churg-Strauss soit inconnue, de nombreux chercheurs indiquent que le fonctionnement anormal du système immunitaire joue un rôle important. 

La bronchiolite oblitérante organisant la pneumonie (BOOP) est un trouble pulmonaire inflammatoire rare. Les symptômes de la BOOP incluent une maladie pseudo-grippale chez de nombreuses personnes, une toux et un essoufflement lors d'activités physiques. La respiration sifflante et l'hémoptysie sont rares. Le terme bronchiolite oblitérante fait référence à des tourbillons ou des bouchons de tissu de granulation fibreux remplissant les petites voies respiratoires des bronchioles. La pneumonie organisée se réfère à des tourbillons organisés de tissu inflammatoire remplissant les petites unités sphériques des poumons appelées alvéoles et les canaux alvéolaires. Les personnes atteintes de BOOP présentent simultanément une inflammation des bronchioles et des unités sphériques du poumon alvéolaire, ce qui la distingue des autres troubles inflammatoires similaires du poumon. Bien que différentes causes connues de BOOP aient été identifiées, la plupart des cas surviennent sans raison connue (idiopathique). La BOOP idiopathique peut également être appelée pneumonie organisatrice cryptogénique (COP). Certains chercheurs préfèrent utiliser le COP pour éviter toute confusion avec d'autres troubles pulmonaires portant des noms similaires. Le terme cryptogénique indique que la cause du trouble est inconnue. D'autres chercheurs préfèrent le terme BOOP car c'est le terme le plus reconnu pour le trouble.