Troubles connexes de la fibrose hépatique congénitale
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'ICC. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La cirrhose (cicatrisation du foie) peut ressembler à l'ICC lors d'une biopsie du foie, mais les personnes atteintes d'ICC ont généralement des tests de la fonction hépatique normaux.
Le syndrome de Caroli est un trouble hépatique congénital rare, caractérisé par un élargissement (dilatation) des voies biliaires à l'intérieur du foie. Les principaux symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, un jaunissement de la peau (jaunisse) et de la fièvre. Le syndrome de Caroli est une anomalie congénitale généralement associée aux ciliopathies.