Traitement de l'afibrinogénémie congénitale
Les personnes atteintes d'afibrinogénémie congénitale doivent être traitées par un traitement de remplacement au fibrinogène. Du plasma frais congelé et des produits sanguins fabriqués à partir de plasma (cryoprécipité) peuvent être utilisés pour remplacer le fibrinogène. Cependant, les concentrés de fibrinogène sont la meilleure option, car ils ont un délai d'action plus rapide, une plus grande souplesse de dosage, sont plus faciles à administrer et plus sûrs. Le traitement a pour objectif de rétablir et de maintenir des taux de fibrinogène normaux.
En fonction des besoins du patient, le traitement peut être administré une fois par semaine ou toutes les deux semaines pour prévenir les saignements (prophylaxie primaire), après les épisodes hémorragiques afin d'éviter une récidive (prophylaxie secondaire) ou dès le début du saignement (sur demande). La prophylaxie primaire est essentielle pour que les femmes enceintes évitent les fausses couches.
Chez certains patients, la thérapie de remplacement du fibrinogène pourrait provoquer la formation de caillots instables qui se détacheraient et se dissémineraient dans tout le corps, pouvant obstruer les vaisseaux sanguins (complications thromboemboliques). Ces patients doivent recevoir un traitement anticoagulant, de préférence une héparine de bas poids moléculaire
Par exemple, l'acide epsilon-aminocaproïque et l'acide tranexamique sont connus en tant qu'acides aminés antifibrinolytiques. L'avantage majeur de ce traitement est qu'il est non injectable
Le conseil génétique est recommandé pour les patients et leurs familles. L'hémorragie intracrânienne est une autre affection dans laquelle le patient souffre d'une hémorragie en vente libre (hémorragie intracrânienne).