Signes et symptômes du syndrome de varicelle congénitale
Les nouveau-nés affectés peuvent présenter un faible poids à la naissance et des anomalies cutanées caractéristiques. les bras, les jambes, les mains et / ou les pieds (extrémités); le cerveau; les yeux; et / ou, dans de rares cas, d'autres zones du corps. L'éventail et la gravité des symptômes et des manifestations physiques peuvent varier considérablement d'un cas à l'autre, en fonction du moment où la varicelle est survenue pendant le développement fœtal. Par exemple, alors que certains nourrissons affectés peuvent ne présenter que des malformations caractéristiques de la peau et des membres, d’autres peuvent ne présenter que des anomalies oculaires spécifiques (par exemple, des cataractes) et / ou peuvent présenter des symptômes associés à une atteinte cérébrale.
Dans de nombreux cas de syndrome de varicelle congénitale, des retards de croissance anormaux se produisent pendant le développement du fœtus (retard de croissance intra-utérin). En conséquence, la plupart des nouveau-nés affectés sont anormalement petits et ont un faible poids à la naissance.
De nombreux nouveau-nés atteints de SVC présentent également des anomalies cutanées distinctes. Dans de nombreux cas, certaines zones de la peau peuvent être constituées de tissu cicatriciel (cicatriciel) épaissi et envahi par la végétation (hypertrophique). Ces cicatrices peuvent apparaître selon un motif caractéristique en «zigzag» et la peau environnante peut être anormalement durcie (indurée) et apparaître rouge et enflammée (érythématique). Dans la plupart des cas, des cicatrices de cicatrice surviennent sur un ou plusieurs bras et / ou jambes. Les bras et / ou les jambes et / ou les doigts ou les orteils affectés peuvent également être mal formés, sous-développés (hypoplasiques).
Certains nouveau-nés atteints de SVC peuvent avoir des dommages au cerveau et / ou à d'autres parties du système nerveux central. Une petite tête (microcéphalie) ou des perturbations électriques non contrôlées dans le cerveau (convulsions) font partie des symptômes parfois rencontrés. Dans certains cas, le liquide céphalo-rachidien peut s'accumuler dans les cavités du cerveau (ventricules) conduisant à une tête élargie (hydrocéphalie). Des retards de développement, notamment des retards mentaux à divers degrés, peuvent être présents.
Dans certains cas, les nourrissons atteints peuvent être atteints du syndrome de Horner, une affection résultant de lésions ou d'anomalies des fibres nerveuses (fibres nerveuses sympathiques) passant de la moelle épinière à certaines zones du visage, des yeux et des paupières. Les symptômes associés, qui affectent un côté du visage, peuvent inclure « l’enfoncement » du globe oculaire, le pendage de la paupière supérieure (ptose), la paupière inférieure relevée, un rétrécissement anormal (constriction) de la pupille, des bouffées vasomotrices et une absence de transpiration (anhidrose) du côté affecté du visage.
En outre, dans certains cas, en raison de lésions des fibres nerveuses sympathiques passant dans la région pelvienne, les nourrissons atteints peuvent présenter des troubles du fonctionnement de certaines bandes de fibres musculaires (sphincters) contribuant au bon passage des selles (dysfonctionnement du sphincter anal) et de l'urine. (Sphincter urétral). En conséquence, les enfants affectés peuvent éprouver une incapacité à conserver volontairement des matières fécales dans le rectum (incontinence fécale) ainsi qu'une miction involontaire et incontrôlée (incontinence urinaire).
Des anomalies distinctives des yeux peuvent également être présentes. Ceux-ci peuvent inclure des yeux anormalement petits (microphtalmie unilatérale ou bilatérale); opacification anormale des lentilles oculaires (cataractes); et / ou des mouvements involontaires et rapides des yeux (nystagmus pendulaire). En outre, la membrane riche en nerfs qui recouvre l’intérieur du dos des yeux (rétine) et la mince couche membraneuse des vaisseaux sanguins derrière la rétine (choroïde) peuvent présenter une inflammation (choriorétinite) pouvant entraîner des cicatrices (cicatrices choriorétiniennes). De tels changements inflammatoires et cicatrices choriorétiniennes peuvent, à leur tour, entraîner une vision floue et une sensibilité anormale à la lumière (photophobie).
Les enfants atteints de SVC peuvent avoir une sensibilité accrue à l'infection à Herpes zoster au cours des deux premières années de la vie. L’infection à herpès zoster, qui touche généralement les personnes âgées, résulte de la réactivation du virus varicelle-zona qui est resté dormant dans certains tissus nerveux. (Pour plus d'informations sur cette condition, veuillez consulter la section « Troubles associés » de ce rapport ci-dessous.)