Le syndrome de varicelle congénitale
Synonymes de syndrome de varicelle congénitale
Effets foetaux de la varicelle
Effets sur le fœtus du virus varicelle-zona
Infection fœtale à la varicelle
Syndrome fœtal varicelle-zona
Embryopathie de la varicelle
Le syndrome de varicelle congénitale est une affection extrêmement rare dans laquelle les nourrissons atteints présentent des anomalies distinctives à la naissance (congénitales) dues à l’infection maternelle de la varicelle (varicelle-zona) chez la mère (c’est-à-dire jusqu’à 20 semaines de grossesse). Les nouveau-nés affectés peuvent présenter un faible poids à la naissance et des anomalies cutanées caractéristiques. les bras, les jambes, les mains et / ou les pieds (extrémités); le cerveau; les yeux; et / ou, dans de rares cas, d'autres zones du corps. L'éventail et la gravité des symptômes associés et des signes physiques peuvent varier considérablement d'un cas à l'autre, en fonction du moment où l'infection maternelle à la varicelle-zona est survenue au cours du développement fœtal.
Dans de nombreux cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de varicelle congénitale peuvent être anormalement petits et avoir un poids de naissance faible en raison de retards de croissance anormaux pendant le développement du fœtus (retard de croissance intra-utérine). De plus, des anomalies cutanées distinctives sont souvent présentes. Certaines zones de la peau peuvent être constituées de tissu cicatriciel (cicatrice) épaissi, envahi par la végétation (hypertrophique) et la peau environnante peut apparaître anormalement durcie (indurée), rouge et enflammée (érythème). De telles cicatrices se produisent typiquement sur un ou plusieurs bras et / ou jambes, lesquels peuvent également être mal formés, sous-développés (hypoplasiques) et anormalement raccourcis (réduction des déformations). Les nourrissons atteints peuvent également présenter un développement incomplet (hypoplasie) de certains doigts et / ou orteils (doigts rudimentaires).
Dans certains cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de la varicelle congénitale peuvent présenter des anomalies cérébrales telles qu'une dégénérescence de la partie externe du cerveau (atrophie corticale) et / ou un élargissement anormal des cavités cérébrales (ventricules dilatés [ventriculomégalie]). Il peut également y avoir des anomalies de la partie du système nerveux contrôlant des fonctions involontaires (système nerveux autonome), telles que des lésions ou des anomalies de certaines fibres nerveuses (fibres nerveuses sympathiques) qui passent de la moelle épinière au cou et / ou au bassin. . Certains nourrissons et enfants affectés peuvent également présenter une petite tête anormale (microcéphalie), des retards dans l'acquisition des compétences nécessitant la coordination d'activités physiques et mentales (retard psychomoteur), des retards divers et / ou des troubles d'apprentissage. Dans certains cas, des anomalies oculaires (oculaires) caractéristiques peuvent également être présentes, notamment une perte de transparence des lentilles des yeux (cataractes); petitesse anormale de l'un ou des deux yeux (microphtalmie unilatérale ou bilatérale); mouvements involontaires et rapides des yeux (nystagmus pendulaire); et / ou une inflammation et des cicatrices de certaines membranes des yeux (choriorétinite et cicatrices choriorétiniennes). De telles anomalies oculaires peuvent entraîner des déficiences visuelles plus ou moins importantes. Dans de rares cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de la varicelle congénitale peuvent présenter des anomalies supplémentaires associées à la maladie.