La maladie infantile classique CLN1 affecte un nombre égal d'hommes et de femmes. Aux États-Unis, la maladie infantile classique CLN1 ainsi que d'autres formes de lipofuscinose cérébrale neuronale surviennent dans environ trois naissances sur 100 000. La maladie infantile classique CLN1 survient plus fréquemment en Finlande, où sa prévalence est estimée à 1 sur 190 000.