L’acidose lactique congénitale
Synonymes d'acidose lactique congénitale
CLA
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Le lactate est un composé chimique normalement produit par toutes les cellules et joue un rôle important dans plusieurs processus chimiques du corps. L'acidose lactique se produit lorsque le lactate et d'autres molécules, appelées protons, s'accumulent dans les tissus et les fluides corporels plus rapidement que le corps ne peut les éliminer. En conséquence, les tissus et les fluides peuvent devenir acides et nuire au fonctionnement normal des cellules. L'acidose lactique peut avoir de nombreuses causes différentes et est souvent présente chez les patients gravement malades hospitalisés dans des unités de soins intensifs. L'acidose lactique congénitale est une forme rare d'acidose lactique. Le mot "congénital" signifie que la condition sous-jacente qui augmente le risque de développer une acidose lactique est présente à la naissance. Dans la plupart des cas, la cause de l'acidose lactique congénitale est due à un défaut d'une enzyme responsable d'aider le corps à transformer les glucides et les graisses en énergie. La plupart de ces enzymes sont situées dans des structures spécialisées au sein de la cellule, les mitochondries. Par conséquent, la plupart des causes d'acidose lactique congénitale sont dues à des déficiences génétiques en enzymes mitochondriales. Celles-ci sont soit héritées de l'un ou des deux parents, soit apparaissent spontanément dans l'embryon en développement.