La maladie granulomateuse chronique (CGD)
Synonymes de maladie granulomateuse chronique
DMC
dysphagocytose chronique
maladie granulomateuse chronique
dysphagocytose congénitale
maladie granulomateuse mortelle de l'enfance
granulomatose chronique familiale
granulomatose septique progressive
syndrome des neutrophiles impuissants
Subdivisions de la maladie granulomateuse chronique
Aucune subdivision trouvée
La maladie granulomateuse chronique (CGD) est un trouble rare de l’immunodéficience héréditaire qui affecte certains globules blancs (neutrophiles, monocytes, macrophages, éosinophiles). La maladie se caractérise par une incapacité à résister aux infections causées par certains types de bactéries et d'espèces fongiques et par une tendance à développer une inflammation chronique. Des infections fongiques et bactériennes récurrentes menaçant le pronostic vital affectant la peau, les poumons et les os peuvent se produire ainsi que des zones enflées de tissus enflammés appelés granulomes pouvant être largement réparties. Les symptômes commencent généralement dans la petite enfance ou l'enfance. Les personnes atteintes de formes bénignes de la maladie peuvent ne pas développer de symptômes avant l'adolescence ou l'âge adulte. La maladie granulomateuse chronique est une maladie génétique causée par des défauts héréditaires d'une enzyme importante dans les globules blancs qui fabrique des oxydants destinés à la destruction microbienne.