La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
Synonymes de Creutzfeldt Jakob Disease
MCJ
Maladie de Jakob-Creutzfeldt
La maladie de Jakob
Encéphalopathie spongiforme subaiguë
Subdivisions de la maladie de Creutzfeldt Jakob
Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (V-CJD)
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est un trouble cérébral dégénératif extrêmement rare (c.-à-d. Une encéphalopathie spongiforme) caractérisé par le développement soudain de symptômes neurologiques et neuromusculaires rapidement évolutifs. Avec l'apparition des symptômes, les personnes touchées peuvent développer une confusion, une dépression, des changements de comportement, une déficience visuelle et / ou une coordination altérée. À mesure que la maladie progresse, les processus cognitifs et la mémoire (démence) peuvent se détériorer rapidement, entraînant confusion et désorientation, altération du contrôle de la mémoire, désintégration de la personnalité, agitation, agitation, agitation, et autres symptômes et conclusions. Les personnes touchées développent également des anomalies neuromusculaires telles que la faiblesse musculaire et la perte de masse musculaire (émaciation); spasmes musculaires irréguliers, rapides, ressemblant à un choc (myoclonie); et / ou des mouvements tordus, involontaires et relativement lents (athétose), en particulier des bras et des jambes. Les stades ultérieurs de la maladie peuvent inclure une perte supplémentaire de fonctions physiques et intellectuelles, un état de perte de conscience (coma) et une susceptibilité accrue aux infections répétées des voies respiratoires (par exemple, une pneumonie). Chez de nombreuses personnes touchées, des complications potentiellement mortelles peuvent survenir moins d'un an après que le trouble est devenu apparent.
Dans environ 90% des cas, la MCJ semble se produire de manière aléatoire sans raison apparente (sporadique). Environ 10% des personnes touchées peuvent avoir une prédisposition héréditaire à la maladie. Les publications médicales suggèrent que les cas familiaux de MCJ sont compatibles avec un mode de transmission autosomique dominant. De plus, dans certains cas extrêmement rares, la MCJ peut prendre une forme infectieuse. On pense que le trouble résulte de modifications (mutations) du gène qui régule la production de la protéine prion humaine ou de la contamination directe (transmission) par la protéine prion anormale dans le tissu cérébral infecté.
Une variante de forme de la MCJ (V-MCJ) a été rapportée au Royaume-Uni et touche les personnes plus jeunes (âge médian d'apparition: 28 ans) par rapport à la MCJ classique. En 1996, des experts ont suggéré la possibilité que cette variante soit associée à la consommation de bœuf de vaches présentant un trouble cérébral infectieux lié à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou « maladie de la vache folle ». L'ESB a été identifiée pour la première fois au Royaume-Uni en 1986 et le nombre de cas signalés a rapidement augmenté, culminant à l'hiver 1992-1993, année où près de 1 000 nouveaux cas ont été signalés chaque semaine. Plus tard, l'ESB a également commencé à apparaître dans d'autres pays européens. La recherche scientifique et les débats se poursuivent concernant le lien potentiel entre l'ESB et le V-CJD. En outre, des efforts coordonnés aux niveaux national et international sont en place concernant la prévention, l’étude et la surveillance de l’ESB et de la MCJ. Au début de décembre 2000, les ministres de l'Agriculture de l'Union européenne ont convenu de nouvelles mesures pour lutter contre la propagation de la maladie de la vache folle, notamment l'incinération de toute vache âgée de plus de 30 mois qui n'avait pas fait le test de dépistage de l'ESB. (On pense que l'ESB devient détectable et infectieuse lorsque le bétail a environ 30 mois.)