La leucémie lymphocytaire chronique (LLC)
Synonymes de leucémie lymphocytaire chronique
leucémie lymphoïde chronique
CLL
SLL (petit lymphome lymphocytaire)
Subdivisions de la leucémie lymphocytique chronique
LLCL mutée par IgHV
LLCL non mutée par IgHV
La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) est une affection sanguine maligne caractérisée par un nombre accru de globules blancs dans le tissu lymphoïde. Dans la LLC, les lymphocytes anormaux, également appelés cellules leucémiques, sont produits à la place des globules blancs sains, puis s'accumulent au fil du temps. À mesure que le nombre de cellules sanguines malsaines augmente, les cellules saines ont moins de place. La combinaison de moins de cellules saines et le fait que les lymphocytes de la LLC permettent de lutter contre les infections peuvent être à l’origine d’infections fréquentes, d’anémie et de saignements faciles. Cette maladie progresse lentement et une accumulation et un élargissement incontrôlés du tissu lymphoïde peuvent survenir à divers endroits du corps, tels que les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse et les poumons.
La LLC est le type de leucémie le plus courant chez l'adulte et ne survient que très rarement chez l'enfant. Chez la majorité des individus, la leucémie lymphoïde chronique est le résultat d'une production rapide de lymphocytes B (un type de globule blanc responsable de la production d'anticorps permettant de lutter contre l'infection). Ce qui s'appelait auparavant CLL et dérivé de lymphocytes T a été renommé en un autre trouble, la leucémie prolymphocytaire à cellules T. La prolifération de cellules dans cette maladie à cellules T a tendance à être beaucoup plus rapide. La capacité de faire la distinction entre les cellules possédant une IgVH non mutée (CLL non-mutée) et une IgVH mutée (CLL mutée avec Ig) est devenue très importante pour prédire l'évolution de la maladie (pronostic).
Les patients atteints d'une LLC non mutée par Ig ont un délai de traitement beaucoup plus court et une période de survie moyenne historiquement plus courte par rapport aux patients atteints de LLC soumis à une mutation d'Ig, dont la durée de survie moyenne dépassait 25 ans avant même l'avènement du traitement moderne. Ces temps de survie sont toutefois basés sur des données beaucoup plus anciennes et sont certainement plus longs maintenant, avec des thérapies améliorées. L’autre facteur déterminant du pronostic est la composition chromosomique de la LLC, en particulier deux anomalies chromosomiques à risque élevé, la perte du bras court du chromosome 17 ou du bras long du chromosome 11. Il est important de déterminer le sous-ensemble de la LLC fondé sur le statut IGVH c'est très prédictif du pronostic. Parce que la LLC progresse généralement si lentement, de nombreux patients n'ont pas besoin d'un traitement immédiat et certains n'en ont même pas besoin au cours de leur vie. Le traitement repose toujours principalement sur les symptômes ou l’aggravation de la numération sanguine, et non sur ces facteurs pronostiques.
La LLC est le type de leucémie le plus courant chez l'adulte et ne survient que très rarement chez l'enfant. Chez la majorité des individus, la leucémie lymphoïde chronique est le résultat d'une production rapide de lymphocytes B (un type de globule blanc responsable de la production d'anticorps permettant de lutter contre l'infection). Ce qui s'appelait auparavant CLL et dérivé de lymphocytes T a été renommé en un autre trouble, la leucémie prolymphocytaire à cellules T. La prolifération de cellules dans cette maladie à cellules T a tendance à être beaucoup plus rapide. La capacité de faire la distinction entre les cellules possédant une IgVH non mutée (CLL non-mutée) et une IgVH mutée (CLL mutée avec Ig) est devenue très importante pour prédire l'évolution de la maladie (pronostic).
Les patients atteints d'une LLC non mutée par Ig ont un délai de traitement beaucoup plus court et une période de survie moyenne historiquement plus courte par rapport aux patients atteints de LLC soumis à une mutation d'Ig, dont la durée de survie moyenne dépassait 25 ans avant même l'avènement du traitement moderne. Ces temps de survie sont toutefois basés sur des données beaucoup plus anciennes et sont certainement plus longs maintenant, avec des thérapies améliorées. L’autre facteur déterminant du pronostic est la composition chromosomique de la LLC, en particulier deux anomalies chromosomiques à risque élevé, la perte du bras court du chromosome 17 ou du bras long du chromosome 11. Il est important de déterminer le sous-ensemble de la LLC fondé sur le statut IGVH c'est très prédictif du pronostic. Parce que la LLC progresse généralement si lentement, de nombreux patients n'ont pas besoin d'un traitement immédiat et certains n'en ont même pas besoin au cours de leur vie. Le traitement repose toujours principalement sur les symptômes ou l’aggravation de la numération sanguine, et non sur ces facteurs pronostiques.