Traitement du syndrome de Chediak-Higashi
La prise en charge varie en fonction du stade de la maladie au moment du diagnostic. Idéalement, la greffe de moelle osseuse doit être effectuée avant que le patient développe la phase accélérée. La greffe de moelle osseuse corrige les anomalies immunitaires et hémorragiques et empêche le développement de la phase accélérée. Si la phase accélérée se produit, l'hémophagocytose doit être en rémission avant qu'une greffe de moelle osseuse puisse avoir lieu. Ces patients reçoivent une chimiothérapie pour que la phase accélérée entre en rémission. Une greffe de moelle osseuse peut survenir après la remise du patient. Avant les interventions majeures, un médicament pour prévenir les saignements excessifs, le DDVAP, peut être administré.
Outre ces options, le traitement du SHC est symptomatique. En cas d'infections bactériennes ou fongiques, ils doivent être traités vigoureusement avec des antibiotiques ou des antifongiques. Les infections virales aiguës peuvent être traitées avec les médicaments anti-viraux. Des transfusions de plaquettes peuvent être nécessaires si le saignement devient excessif après une blessure ou une intervention chirurgicale.
Les personnes atteintes du SHC doivent minimiser l'exposition au soleil non protégée. Lorsque des personnes touchées sont exposées au soleil, des lunettes de soleil et des écrans solaires appliqués sur la peau peuvent être utiles. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes atteintes de la SCH et leurs familles.