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jeudi 8 août 2019

Traitement du syndrome de Bosma arhinia microphthalmia

Traitement du syndrome de Bosma arhinia microphthalmia

Bien que les enfants atteints de BAM puissent nécessiter une assistance médicale intensive au début de leur vie en raison de difficultés à respirer et à se nourrir, ils deviennent généralement des citoyens en bonne santé et productifs ayant une durée de vie normale. De nombreuses anomalies structurelles (atrésie du choan, fente palatine, etc.) peuvent être corrigées chirurgicalement et les nouvelles technologies permettent aux chirurgiens de créer des prothèses nasales beaucoup plus esthétiques pour ces enfants. La plupart des patients auront besoin de soins médicaux continus d'une équipe de sous-spécialistes médicaux et chirurgicaux, comprenant des chirurgiens plastiques ou maxillo-faciaux, des ophtalmologues (ophtalmologistes) et des endocrinologues (hormonologues). Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles. En raison de la rareté de BAM, il n'existe pas de protocoles de traitement standardisés ni de directives pour les individus affectés.