Signes et symptômes du complexe exstrophie de la vessie-épispadias-exstrophie cloacale
Le complexe exstrophie vessie-épispadias-exstrophie cloacale peut prendre de nombreuses formes, en fonction de l'étendue de l'anomalie du développement qui le cause. La forme la plus douce se présente lorsqu'il y a une ouverture dans l'urètre (épispadias). La forme la plus grave survient lorsqu'il y a une ouverture dans l'urètre, la vessie et l'intestin (exstrophie cloacale).
La forme la plus courante est l’exstrophie classique de la vessie, dans laquelle la vessie et ses structures connexes sont retournées par une ouverture pratiquée dans la paroi abdominale. L'exstrophie classique de la vessie est d'intensité moyenne et la vessie est ouverte du haut de la vessie à travers l'urètre et jusqu'à l'extrémité du pénis.
Les garçons atteints d'épispadias ont un urètre extrêmement court et fendu, et l'ouverture se trouve à la surface supérieure du pénis. Les filles atteintes d'épispadias ont une ouverture urétrale située entre un clitoris fendu et des petites lèvres.
L'exstrophie cloaque est une malformation congénitale grave caractérisée par une zone recouverte de membrane sur la paroi abdominale qui contient le contenu de l'abdomen (omphalocèle). La vessie est divisée en deux moitiés et les hommes ont un pénis divisé en deux moitiés. Les femmes ont un clitoris divisé en deux moitiés et peuvent avoir deux ouvertures vaginales. L'ouverture du rectum à l'extérieur du corps est généralement absente ou anormalement petite.
D'autres anomalies sont parfois associées au complexe. Ceux-ci incluent une séparation des os du pubis, l'absence de la partie inférieure de la vessie, entraînant un manque de contrôle de la vessie (incontinence) et une position anormale des tubes qui acheminent l'urine des reins vers la vessie (uretères), ce qui provoque un reflux reins (reflux),