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jeudi 29 août 2019

Le syndrome de Chediak-Higashi (CHS)

Le syndrome de Chediak-Higashi (CHS)

Synonymes de Chediak Higashi Syndrome
Syndrome de Begnez-César
Syndrome de Chediak-Steinbrinck-Higashi
CHS
Anomalie leucocytaire albinisme
Lymphocytes tueurs naturels, Défaut de
Albinisme oculo-cutané, type Chediak-Higashi

Le syndrome de Chediak-Higashi (CHS) est un trouble immunitaire complexe, héréditaire rare, qui survient généralement pendant l'enfance et se caractérise par une réduction de la pigmentation de la peau et des yeux (albinisme oculocutané), un déficit immunitaire avec une susceptibilité accrue aux infections et une tendance aux ecchymoses. et saigner facilement. Les déficits neurologiques sont également fréquents. Le SHC est transmis sous forme de maladie génétique récessive autosomique