Diagnostic de glomérulopathie C3
C3G peut SEULEMENT être diagnostiqué par une biopsie rénale. Les dépôts rénaux se colorent pour la protéine du complément C3 et, lors de l'examen au microscope électronique, des dépôts denses sont présents.
Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique pour la C3G, mais un certain nombre de traitements non spécifiques sont appropriés. Ces traitements ralentissent la progression des maladies glomérulaires chroniques par un contrôle agressif de la pression artérielle et une réduction de la protéinurie. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) et les antagonistes des récepteurs de type 1 de l'angiotensine II (ARA) sont des médicaments de première ligne destinés à réduire le déversement de protéines dans l'urine et à améliorer l'hémodynamique rénale. Ces médicaments peuvent également limiter l'infiltration de globules blancs dans les reins. En cas d'hyperlipidémie (augmentation du taux de lipides dans le sang), des médicaments hypolipidémiants peuvent être utilisés pour réduire les risques d'athérosclérose à long terme. Ces médicaments peuvent également retarder la progression de la maladie rénale.
Bien que largement utilisé à un moment donné, le traitement par stéroïdes n'est pas efficace dans le traitement de la C3G. Cependant, il est efficace dans une forme de glomérulonéphrite appelée glomérulonéphrite aiguë non proliférante juvénile (JANG), qui peut être confondue avec la DDD. JANG peut être distingué de DDD pour les raisons suivantes: 1) DDD est associé à de faibles niveaux de C3; et 2) les personnes atteintes de DDD ont souvent un syndrome néphrotique (plus de 3,5 g de protéines dans l'urine sur 24 heures; hypoalbuminémie; œdème). En JANG, les niveaux de C3 restent à la limite inférieure de la normale.
Des études récentes suggèrent que le mycophénolate mofétil (MMF) est bénéfique chez les patients atteints de C3GN et peut réduire le taux de progression vers l'insuffisance rénale au stade terminal. Le MMF inhibe l'inosine monophosphate déshydrogénase, l'enzyme qui contrôle le taux de synthèse de la guanine monophosphate. Les études n'ont pas montré d'effet similaire pour la DDD.
Un médicament anti-complément est largement disponible. Appelé Eculizumab, il s'agit d'un anticorps monoclonal humanisé contre C5 qui bloque l'activité de la voie terminale du complément. Dans un petit nombre d'études portant sur les effets de l'eculizumab chez les patients atteints de C3G, il semble que celui-ci réduise efficacement la protéinurie et le taux de progression de l'insuffisance rénale chez certains patients, mais pas tous. Identifier les patients susceptibles de répondre à Eculizumab est difficile, mais il semble que des niveaux élevés de C5b-9 soluble puissent indiquer une bonne réponse. Le C5b-9 soluble est l’un des biomarqueurs de l’activité du complément qui est régulièrement mesuré lors de l’établissement du profil des biomarqueurs du complément, comme indiqué précédemment.
Les personnes atteintes d'insuffisance rénale terminale C3G doivent subir une dialyse - dialyse péritonéale ou hémodialyse - ou une greffe de rein. La greffe est associée à un taux élevé de récidive de la maladie dans l'allogreffe et environ la moitié des greffes échouent.