Signes et symptômes des maladies à blister auto-immunes
La peau est le plus grand organe du corps. En plus de servir de barrière protectrice, la peau est impliquée dans de nombreuses fonctions additionnelles du corps, telles que la régulation de la température interne du corps. Cinq couches distinctes composent la peau. chaque couche est remplie de cellules spécialisées. Les deux principales couches structurelles de la peau sont l'épiderme - la couche protectrice la plus externe de la peau - et le derme - une couche sous-jacente qui contient de nombreuses cellules, tissus et structures spécialisés. Des protéines et des structures spécialisées sont nécessaires au collage du derme et de l’épiderme. Lorsque l'épiderme se sépare du derme, une cloque (bulle) peut se former.
Une cloque peut être petite ou grande et consiste en une bulle remplie de liquide qui se forme sous la surface d'une peau endommagée ou morte. La plupart des cloques se développent en réponse à une irritation ou à une lésion de la peau. Dans les maladies auto-immunes sous blister, des cloques se forment parce que le corps crée des anticorps qui attaquent certaines protéines nécessaires à la santé et au bon fonctionnement de la peau. Dans de nombreux cas, les ampoules peuvent se rompre et devenir des plaies ou des plaies ouvertes.
Dans certaines maladies auto-immunes sous forme de cloques, des cloques ou des lésions peuvent également se former sur les membranes muqueuses, les revêtements minces et humides de nombreuses surfaces internes du corps. Des membranes muqueuses tapissent l'œsophage et l'anus, l'intérieur de la bouche, les voies nasales, les organes génitaux et la gorge. Les symptômes associés dépendent de l'emplacement de la formation de cloques, mais peuvent inclure un saignement gastro-intestinal, une difficulté à avaler ou une difficulté à respirer.
Il existe plusieurs catégories de maladies à blister auto-immunes, notamment le pemphigus, la pemphigoïde, les dermatoses à médiation IgA et l’épidermolyse bulleuse acquista. Les dermatoses à médiation pemphigus, pemphigoïde et IgA peuvent être décomposées en sous-types supplémentaires.
Pemphigus
Le terme pemphigus est un terme général désignant un groupe d'affections vésiculeuses auto-immunes. Les deux principaux types de pemphigus sont le pemphigus vulgaris et le pemphigus foliacé. Chaque type a des sous-types supplémentaires.
Pemphigus vulgaris est la forme la plus commune de pemphigus. Elle se caractérise par des cloques qui se rompent facilement et provoquent des érosions douloureuses. Dans la plupart des cas, le pemphigus vulgaris se développe d'abord dans la bouche, suivi par une formation de cloques. Toute zone peut potentiellement être touchée. Les ampoules ne sont généralement pas des démangeaisons.
Pemphigus foliaceus se caractérise par de multiples petites cloques qui se dissocient rapidement pour former des lésions prurigineuses, squameuses et en croûte qui affectent la couche supérieure de la peau. Le cuir chevelu et le visage sont généralement touchés en premier. Finalement, la poitrine, le haut du dos peut être impliqué. Les lésions ne sont généralement pas douloureuses. Les muqueuses ne sont généralement pas touchées.
Des troubles supplémentaires sont parfois classés en tant que sous-types de pemphigus, notamment le pemphigus paranéoplasique et l'IgA de pemphigus. Certains médecins considèrent que ces troubles sont similaires, mais distincts, à la formation de vésicules auto-immunes.
Le pemphigus paranéoplasique est une maladie rare qui touche les personnes atteintes d'un cancer, en particulier de cancers du sang (hématologiques) tels que la leucémie ou le lymphome. Le pemphigus paranéoplasique se caractérise par des lésions douloureuses affectant les muqueuses, en particulier celles présentes dans la bouche et les lèvres. La membrane muqueuse tapissant l'intérieur des paupières (conjonctive) est également fréquemment touchée. Dans d'autres cas, les lésions peuvent affecter les doublures des voies gastro-intestinales ou respiratoires et entraîner des complications potentiellement mortelles. Dans certains cas, des lésions affectant la peau peuvent se développer. Ces lésions peuvent varier d’un cas à l’autre et peuvent se présenter sous forme de petites bosses rougies (macules érythémateuses), de cloques non fermes (flaccides), de plaques squameuses, de pustules ou d’érosions.
Le pemphigus IgA, également connu sous le nom de dermatose à IgA neutrophilique intraépidermique, se caractérise par le développement de cloques remplies de liquide sur la peau. Les muqueuses ne sont généralement pas touchées. Dans la plupart des cas, le tronc et le haut des bras ou des jambes sont touchés. Le cuir chevelu peut être gravement touché chez certaines personnes.
Pemphigoïde
Pemphigoïde est un terme général désignant un groupe de maladies apparentées caractérisées par des éruptions cutanées vésicantes. Les principales formes de pemphigoïde sont la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde muqueuse et la pemphigoïde gestationis.
La pemphigoïde bulleuse est une maladie de peau chronique qui affecte généralement les personnes âgées et se caractérise par de grandes cloques fermes se développant sur la peau d'apparence normale ou rougie sur le tronc ou les plis de la peau, parfois autour des coupures ou des cicatrices. En quelques semaines, les vésicules se propagent souvent à l'aine, aux aisselles, à l'abdomen et à la peau où les muscles se contractent ou fléchissent (fléchisseurs). Dans certains cas, les lésions peuvent se généraliser couvrant une partie importante de la peau et des cloques peuvent se former à l'intérieur de la bouche. Dans la plupart des cas, les muqueuses ne sont pas affectées et, lorsqu'elles le sont, elles ont tendance à guérir rapidement. Les lésions de pemphigoïde bulleuse sont souvent associées à des démangeaisons intenses.
La pemphigoïde muqueuse membranaire (MMP) est un groupe rare de maladies auto-immunes chroniques caractérisées par des lésions de formation de vésicules qui affectent principalement les différentes muqueuses du corps. Les muqueuses de la bouche et des yeux sont le plus souvent atteintes. Les muqueuses du nez, de la gorge, des organes génitaux et de l'anus peuvent également être touchées. Les symptômes de la MMP varient selon les individus affectés en fonction du ou des sites spécifiques impliqués et de l'évolution de la maladie. Les plaies cicatrisantes finissent par guérir, parfois avec des cicatrices. Les cicatrices progressives peuvent potentiellement conduire à de graves complications affectant les yeux et la gorge. Dans certains cas, des vésicules se forment également sur la peau, en particulier au niveau de la tête et du cou. La pemphigoïde muqueuse est connue sous différents noms dans la littérature médicale, notamment la pemphigoïde bénigne de la muqueuse, la pemphigoïde cicatricielle (cicatricielle) et la pemphigoïde oculaire cicatricielle.
La pemphigoïde gestationis survient chez les femmes pendant la grossesse ou peu après la naissance (période post-partum). Les individus affectés développent des bosses ou de l'urticaire rougeâtres généralement autour du nombril (ombilic) et des bras et des jambes. L'éruption peut s'étendre à d'autres zones du corps et provoquer des démangeaisons extrêmes. Finalement, les lésions cutanées progressent pour former des cloques. La pemphigoïde gestation disparaît généralement dans les trois mois sans traitement (spontanément).
Dermatoses bulleuses à médiation IgA
Les dermatoses bulleuses à médiation IgA sont des troubles caractérisés par des taux élevés dans le corps d'une protéine spécialisée appelée immunoglobuline A (IgA). Dans ces troubles, les IgA ont particulièrement tendance à s'accumuler dans la peau. La dermatite herpétiforme et la maladie à IgA linéaire sont des dermatoses bulleuses à médiation IgA. Lorsque la maladie à IgA de ligne affecte les enfants, elle peut être appelée maladie bulleuse chronique de l’enfance.
La dermatite herpétiforme, également appelée maladie de Duhring, est caractérisée par des grappes rouges de vésicules extrêmement prurigineuses. Les coudes, les genoux, le cuir chevelu et les fesses sont le plus souvent touchés. Les muqueuses sont rarement impliquées. Les symptômes de la dermatite herpétiforme ont tendance à aller et venir. La plupart des cas de dermatite herpétiforme sont associés à la maladie cœliaque, trouble digestif caractérisé par une intolérance au gluten alimentaire, protéine présente dans le blé, le seigle et l'orge.
La maladie à IgA linéaire est caractérisée par des éruptions vésiculaires sur la peau. Les coudes, les genoux et les fesses sont le plus souvent touchés. De nouvelles cloques peuvent apparaître dans les zones où se trouvent des cloques plus anciennes - une découverte qui crée un petit groupe de cloques que l’on peut qualifier de «grappe de joyaux». Dans certains cas, des démangeaisons (prurit) peuvent se développer et survenir avant le développement des lésions cutanées. Dans environ 50% des cas, les muqueuses sont également affectées, en particulier les muqueuses de la bouche et des yeux. Les yeux impliqués peuvent provoquer une vision floue, une irritation, une sensibilité à la lumière et des cicatrices cornéennes.
Épidermolyse bulleuse acquise
L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie auto-immune rare de la peau, qui touche généralement les personnes d'âge moyen et âgées. La peau des personnes touchées est extrêmement fragile. Un traumatisme à la peau peut causer la formation de cloques. Les coudes, les genoux, le bassin, les fesses et / ou le cuir chevelu sont le plus souvent touchés. Des niveaux accrus d'une protéine spécialisée appelée immunoglobuline G se trouvent généralement autour des ampoules. Une fois les vésicules guéries, il peut rester des cicatrices et de petites bosses blanches ou des kystes (milia). Les muqueuses sont rarement impliquées. Un sous-groupe de patients atteints d'épidermolyse bulleuse acquista présente une forme largement répandue d'inflammation qui se développe rapidement et qui implique souvent les muqueuses.