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mardi 4 juin 2019

Signes et symptômes de l'hémophilie acquise

Signes et symptômes de l'hémophilie acquise

Les symptômes de l'AH se développent parce que le sang ne peut pas coaguler correctement. La coagulation est le processus par lequel le sang s'agglomère pour boucher le site d'une plaie. Les facteurs de coagulation, tels que le facteur VIII, sont des protéines spécialisées indispensables à la coagulation du sang.

Bien qu'environ 1/3 des patients ne nécessitent pas de traitement pour contrôler les saignements, la gravité des saignements varie et plus d'un tiers des patients ont eu plusieurs épisodes de saignement. Les saignements sous-cutanés (ecchymoses) sont la manifestation la plus courante de l'AH, suivis des saignements musculaires (hématome), gastro-intestinaux (méléna), génito-urinaires (hématurie) et rétropéritonéale. Les hémorragies intracrâniennes sont rares, mais peuvent être fatales. Contrairement à l'hémophilie A congénitale, les saignements articulaires sont rares.

Les saignements se produisent souvent sans cause (spontanément). Les épisodes de saignements sont souvent graves et peuvent mettre la vie en danger. Chez certains patients, un diagnostic tardif et la présence de problèmes médicaux supplémentaires sont souvent des facteurs contribuant à sa gravité globale. Les saignements dans les tissus mous peuvent progresser rapidement, entraînant potentiellement un syndrome compartimental, une affection potentiellement grave et douloureuse caractérisée par une pression accrue des muscles, des nerfs et des muscles. les vaisseaux sanguins le plus souvent dans les bras et les jambes avec des dommages dus à la compression de ces structures.

Les personnes affectées courent également un risque de saignement excessif pendant la chirurgie ou à la suite d'un traumatisme, même trivial. Des saignements abondants dans les organes génitaux peuvent survenir chez les femmes enceintes, en particulier après l'accouchement (période post-partum).