Hémophilie acquise
Synonymes de l'hémophilie acquise
hémophilie A acquise (AHA)
hémophilie B acquise (AHB)
L'hémophilie acquise (AH) est une maladie auto-immune rare caractérisée par un saignement qui survient chez des patients présentant des antécédents personnels et familiaux d'hémorragies. Les troubles auto-immuns se produisent lorsque le système immunitaire du corps attaque par erreur des cellules ou des tissus sains. Dans l’AH, l’organisme produit des anticorps (appelés inhibiteurs) qui attaquent les facteurs de la coagulation, le plus souvent le facteur VIII. Les facteurs de coagulation sont des protéines spécialisées nécessaires à la coagulation normale du sang. En conséquence, les personnes touchées développent des complications associées à des saignements anormaux et incontrôlés dans les muscles, la peau et les tissus mous et au cours de la chirurgie ou à la suite d'un traumatisme. Les symptômes spécifiques peuvent inclure des saignements de nez (épistaxis), des ecchymoses dans tout le corps, des gonflements solides de sang congelé (hématomes), du sang dans les urines (hématurie) et des saignements gastro-intestinaux ou génito-urinaires. L'HA peut potentiellement entraîner des complications hémorragiques graves pouvant mettre la vie en danger dans les cas graves. Chez environ 50% des patients, il existe un état clinique sous-jacent identifiable; dans les autres 50% aucune cause n'est connue (idiopathique).
L'HA se distingue de l'hémophilie congénitale, un groupe de maladies génétiques rares causées par une déficience congénitale de certains facteurs de coagulation. La principale forme d'hémophilie est l'hémophilie A (hémophilie classique), une affection liée à l'X qui affecte principalement les hommes mais peut également toucher les femmes. Elle est causée par une déficience ou une inactivation du facteur VIII, le même facteur de coagulation que celui affecté chez la plupart des individus souffrant de l'HA. Bien que les deux troubles impliquent une déficience du même facteur de coagulation, le schéma de saignement est très différent. La raison pour laquelle les modèles de saignement diffèrent entre ces troubles n'est pas entièrement comprise.