Les causes de l'hémophilie acquise
AH est une maladie auto-immune. Il se produit lorsque le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent par erreur des tissus sains, en particulier des protéines spécialisées appelées facteurs de coagulation, le plus souvent le facteur de coagulation VIII.
Le système immunitaire répond normalement à une substance étrangère en produisant des protéines spécialisées appelées anticorps. Les anticorps agissent en détruisant directement des substances étrangères ou en les enduisant d'une substance qui les marque pour leur destruction par les globules blancs. Lorsque les anticorps ciblent des tissus sains, ils peuvent être appelés auto-anticorps. Les chercheurs pensent qu'un événement déclencheur (comme une infection ou un trouble sous-jacent) peut amener le système immunitaire à produire des auto-anticorps. Les auto-anticorps anti-AH sont appelés inhibiteurs car ils inhibent la fonction du facteur de coagulation affecté.
AH est principalement une maladie des personnes âgées. Chez environ 50% des patients, aucun trouble sous-jacent ni événement déclencheur ne peut être identifié (forme idiopathique). Les 50% restants ont des troubles ou des affections coexistants, notamment des affections auto-immunes telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérose en plaques, le syndrome de Sjogren et l'artérite temporale; maladie intestinale inflammatoire ou colite ulcéreuse; les infections; Diabète; hépatite; maladies respiratoires ou dermatologiques; cancer du sang (hématologique) ou de certaines tumeurs solides ou association avec des médicaments tels que la pénicilline ou l'interféron. L'association avec une grossesse est rapportée principalement dans la période post-partum.