Signes et symptômes de la malformation artério-veineuse (MAV)
Les symptômes de la MAV ne se manifestent qu’après des dommages très variables au cerveau ou à la moelle épinière: ils vont de symptômes mineurs tels que maux de tête à la rupture dévastatrice d’un AVC hémorragique. Un faible pourcentage de MAV sont détectés accidentellement lors d'une investigation sur des problèmes médicaux non liés et sont complètement asymptomatiques. Les MAV provoquent des dommages au cerveau ou à la moelle épinière par plusieurs mécanismes: réduction directe de l'oxygène en tissus neurologiques par: (a) une modification des pressions vasculaires; (b) compression du tissu neural adjacent par les structures vasculaires anormales du MAV; (c) saignements (hémorragie) dans les tissus environnants. Les saignements ont plusieurs effets indésirables, notamment exercer une pression sur le tissu neural adjacent et également laisser des produits sanguins toxiques en contact avec le tissu neural.
Les convulsions sont le symptôme présenté chez 15 à 40% des personnes atteintes de MAV. Une hémorragie cérébrale peut survenir lors de la rupture d'un MAV et de la libération d'une grande quantité de sang dans le cerveau. Une hémorragie cérébrale provoque les symptômes chez environ la moitié des patients atteints de MAV cérébrale. Le risque d'hémorragie cérébrale chez les personnes atteintes de MAV est d'environ 2 à 4% par an, mais les risques de saignement sont très variés, en fonction des caractéristiques anatomiques et physiologiques du MAV. Les taux annualisés varient de moins de 1% à 30%. Les saisies constituent la deuxième présentation en importance des MAV. Des maux de tête surviennent chez 10 à 50% des personnes atteintes de MAV et peuvent constituer le symptôme présenté. Il n'y a pas de schéma révélateur (pathognomonique) pour les convulsions ou les maux de tête.
Tous les maux de tête qui amènent les MAV à l'attention clinique ne sont pas dus à la lésion. Il est souvent difficile de savoir si les maux de tête sont liés au MAV. D'autres symptômes neurologiques apparaissent parfois en fonction de l'emplacement du MAV. Ces symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire ou une paralysie dans une zone du corps; Les symptômes incluent également, sans toutefois s'y limiter, une perte de coordination (ataxie) entraînant parfois une difficulté à marcher; difficulté à planifier les tâches (apraxie); vertiges; problèmes de vue; difficulté à parler ou à comprendre les autres (aphasie); engourdissement, fourmillements ou douleur; problèmes de mémoire; confusion mentale, hallucinations ou démence. Une étude rétrospective a montré qu'environ deux tiers des personnes atteintes de MAA avaient des antécédents de troubles d'apprentissage légers pendant l'enfance ou l'adolescence.
Les MAV rachidiennes peuvent se présenter de différentes manières, notamment des douleurs dorsales soudaines et sévères pouvant entraîner une perte sensorielle, une faiblesse musculaire, une paralysie localisée ou une apparition plus progressive de problèmes neurologiques de sensation ou de motricité des extrémités.