Signes et symptômes d'Acrodermatitis enteropathica
Acrodermatitis enteropathica se caractérise par une diarrhée chronique pouvant être légère ou grave et par la présence de corps gras dans les matières fécales (stéatorrhée). Dans la forme congénitale, les symptômes commencent progressivement, souvent au moment du sevrage du nourrisson. La peau autour des ouvertures du corps, telles que la bouche, l'anus et les yeux, ainsi que la peau des coudes, des genoux, des mains et des pieds s'enflamment. Les lésions cutanées sont généralement cloquées (vésicobulleuses) et, une fois desséchées, ressemblent au psoriasis. La peau autour des ongles peut également être enflammée et l'ongle peut être anormal en raison de tissus mal nourris. La perte de cheveux sur le cuir chevelu, les paupières et les sourcils peut être totale (alopécie). L'inflammation de la membrane qui tapisse la paupière (conjonctivite) se produit généralement aussi.
Le taux de zinc dans le sang chez les personnes atteintes de la forme congénitale de cette maladie est anormalement bas, bien que des taux de zinc dans le sang normaux aient rarement été observés.
Un type distinct de carence en zinc transitoire chez les nourrissons peut résulter d'une autre anomalie congénitale - mais pas chez le nourrisson mais plutôt chez la mère. Notamment chez certaines femmes allaitantes, un facteur de liaison au zinc produit par le pancréas et présent dans le lait maternel peut faire défaut. Les nourrissons de ces femmes qui sont nourris au sein peuvent également présenter des taux sanguins de zinc abaissés accompagnés d'autres symptômes de ce trouble, car le lait ne contient pas la quantité appropriée de facteur de liaison du zinc. Une fois qu’une autre source de zinc par voie orale est introduite dans le régime alimentaire du nourrisson (par exemple, le lait maternisé), la carence en zinc se résorbe et le nourrisson est guéri.
Avec le traitement, tous les patients atteints d’acrodermite entéropathique peuvent mener une vie normale.
Souvent, de longues rémissions peuvent survenir, commençant généralement pendant la puberté. Toutefois, dans de rares cas, les femmes peuvent avoir une récurrence de ce trouble pendant la grossesse et une supplémentation en zinc accrue peut être nécessaire.