Diagnostic de l'hémophilie acquise
L'HA doit être suspecté par le tableau clinique et confirmé par un test de coagulation anormal. Un diagnostic doit être envisagé chez les patients présentant des saignements anormaux et une prolongation isolée du temps de thromboplastine partielle (TCA) activé, en particulier les femmes âgées et les femmes périnatales et post-partum.
Essais cliniques et bilans
Les tests de coagulation de première ligne de routine comprennent le temps de thromboplastine partielle activée (aTT) et le temps de prothrombine (PT). Les deux tests mesurent le temps de coagulation du plasma, déclenché par deux facteurs tissulaires différents (dans la thromboplastine partielle de TCA). Le PTTT est principalement sensible au FVIII, au FIX, au FXI et au XII, alors que le PT est sensible aux protéines de la coagulation synthétisées par le foie (FII, FVII, FIX, appelé «complexe prothrombine» dont la synthèse dépend de la vitamine K).
Les personnes atteintes d'hépatite A ont un TCA prolongé et isolé, avec une PT normale. Des tests visant à exclure d'autres causes de TCA prolongé isolé, tels que des inhibiteurs non spécifiques (par exemple un anticoagulant du lupus) ou un traitement à l'héparine sont également effectués.
Les tests de mélange APTT, réalisés en mélangeant le plasma du patient avec du plasma normal, peuvent confirmer le diagnostic. Une étude de mélange distingue les déficiences en facteurs génétiques des inhibiteurs de facteurs. Un échantillon de sang est prélevé et mélangé avec du sang d'un sujet témoin. Chez les personnes présentant un déficit en facteur, le plasma normal rétablit la valeur du test à la normale; ce n'est pas le cas chez les personnes ayant un facteur inhibiteur.
Une fois qu'un inhibiteur de facteur est établi, un test sera effectué pour mesurer l'activité des facteurs de coagulation (dans la majorité des cas, le FVIII) et le titre de l'inhibiteur. Chez les personnes atteintes d'AHA, cela démontrera une déficience en facteur VIII et permettra également de déterminer la gravité (nombre de titres).