Cancer appendiculaire et tumeurs
Synonymes de cancer et de tumeurs appendiculaires
tumeur de bas grade mucineux de l'appendice (LAMN)
néoplasmes mucineux de haut grade de l'appendice (HAMN)
adénocarcinome mucineux de l'appendice
adénocarcinome de l'appendice
cancer des cellules en anneau de la appendice
carcinoïde à cellules caliciformes
cystadénocarcinome
adénocarcinome non muqueux
adénocarcinome de type colique
Subdivisions du cancer de l'appendice et des tumeurs
carcinoïde à cellules caliciformes
tumeur de bas grade mucineux de l'appendice (LAMN)
tumeur mucineuse de haut grade de l'appendice (HAMN)
adénocarcinome: bien différencié
adénocarcinome: modérément différencié
adénocarcinome: peu différencié
adénocarcinome: cellule en anneau de chevalière (SRC)
Les cancers et les tumeurs (néoplasmes) de l'annexe sont extrêmement rares, avec une incidence estimée à 0,15-0,9 pour 100 000 habitants. L'âge moyen d'apparition se situe entre 50 et 55 ans et ils affectent les hommes et les femmes de manière égale. Ils se présentent le plus souvent comme une appendicite, une hernie remplie de mucine, une circonférence abdominale croissante, une gêne abdominale, une masse abdominale / pelvienne, comme constatation fortuite d'une imagerie ou au moment de la chirurgie pour une indication différente. Chez les femmes, elles se propagent souvent aux ovaires et peuvent facilement être confondues avec le cancer de l'ovaire. Pour diagnostiquer le cancer de l'appendice, il faut examiner un échantillon de tumeur. Après avoir commencé dans l’appendice, les tumeurs et les cancers de l’appendice se propagent fréquemment dans la cavité abdominale. Selon le type de tumeur ou de cancer, cela peut entraîner une accumulation de liquide mucineux dans l'abdomen, appelée pseudomyxome péritonéal (voir Rapport sur les maladies rares), ou une affection appelée carcinose péritonéale (croissance de cellules cancéreuses dans la cavité abdominale — voir la section Troubles associés). Le traitement des tumeurs appendiculaires et des cancers varie en fonction du stade (étendue) de la maladie et du sous-type.
En plus d’être assez rares, les cancers et les tumeurs de l’appendice se présentent sous une grande variété de types. Le type de tumeur ou de cancer le plus courant qui figure dans l'annexe est une tumeur neuroendocrine ou carcinoïde. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont dérivées de cellules spécialisées qui résident dans la paroi de l'appendice ou d'une autre partie de l'intestin, appelées cellules entérochromaffines (EC). Les cellules de la CE fabriquent des produits chimiques qui facilitent la motilité et la digestion gastro-intestinales. Les TNE (ou cancers carcinoïdes) de l'annexe ont une biologie tumorale unique et sont traitées différemment des tumeurs épithéliales ou des cancers de l'annexe qui proviennent de cellules formant des glandes tapissant l'intérieur de l'annexe. L'une des fonctions des cellules épithéliales est de produire de la mucine - une substance ressemblant à une gelée qui aide à protéger la muqueuse de l'intestin.
Les tumeurs épithéliales et les cancers de l'annexe sont en outre classés en fonction de l'apparence microscopique des cellules et du fait qu'elles envahissent ou non la paroi de l'annexe. Les principales catégories comprennent les carcinoïdes à cellules caliciformes (voir le Rapport séparé sur les maladies rares), le néoplasme mucineux de l’annexe (LAMN) de bas grade, le néoplasme mucineux de l’annexe (HAMN) de haut grade et les adénocarcinomes. Les adénocarcinomes sont en outre classés comme suit: cellules bien différenciées, moyennement différenciées, faiblement différenciées et cellules en anneau de chevalière (SRC). Ces classifications sont importantes pour déterminer le pronostic et les recommandations de traitement.