Le syndrome de Cushing est causé par un niveau trop élevé de glucocorticoïdes dans le corps. Cela peut être causé par la prise de médicaments stéroïdes à long terme (la cause commune) ou par l'organe de trop de cortisol (l'glucocorticoïde principal fait par le corps). Les symptômes apparaissent généralement progressivement et ainsi le diagnostic (autres que ceux causés par les médicaments stéroïdes) peut ne pas être clair depuis un certain temps. Il existe diverses raisons pour lesquelles le corps peut produire des tests de cortisol et complexes trop peut être nécessaire de trouver la cause de l'excès de cortisol. La cause la plus fréquente de l'excès de cortisol est une petite tumeur non cancéreuse dans l'hypophyse qui fait trop d'une hormone appelée ACTH qui stimule les glandes surrénales de faire trop de cortisol. Cette tumeur peut habituellement être retirée par voie chirurgicale.
Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?
Les glucocorticoïdes sont une classe d'hormones stéroïdes. Le syndrome de Cushing se développe lorsque le niveau d'un glucocorticoïde dans votre corps est trop élevé sur une longue période de temps. Trop de glucocorticoïdes peut se produire à partir d'une source exogène ou endogène.
Glucocorticoïdes exogènes
Cela signifie que vous prenez un médicament glucocorticoïde régulièrement. Ces médicaments sont communément appelés stéroïdes (corticostéroïdes) médicaments. La prednisolone est un médicament stéroïdien le plus couramment prescrit. les médicaments stéroïdes sont parfois utilisés pour traiter diverses affections telles que certains types d'arthrite et de certains cancers. Il est un traitement à long terme avec un médicament stéroïde qui peut provoquer le syndrome de Cushing.
Les stéroïdes à long terme est la raison la plus courante pour le syndrome de Cushing se développer.
Glucocorticoïdes endogènes
Cela signifie glucocorticoïdes faites par votre corps. Le syndrome de Cushing peut se développer lorsque votre corps fait trop d'une hormone appelée cortisol (un glucocorticoïde principal). Cette condition a été décrite par un Dr Cushing qui a écrit la première à ce sujet au début du 20ème siècle. le syndrome de Cushing, provoquée par l'organe de trop cortisol, est rare. Environ 5 à 1 million de personnes de développer ce type de syndrome de Cushing chaque année. La plupart des cas sont chez les personnes âgées entre 20 et 50. Les femmes sont cinq fois plus souvent touchées que les hommes.
Le reste de cette notice est sur le syndrome de Cushing dû à l'organisme de faire trop de cortisol. Voir la notice séparée appelés stéroïdes oraux pour une discussion sur les problèmes éventuels liés à la prise de médicaments stéroïdes.
Quel est le cortisol et que fait-il?
Le cortisol est classé comme une hormone glucocorticoïde qui est faite par les glandes surrénales. (Une hormone est une substance chimique qui est fait dans une partie du corps, mais passe dans le sang et a des effets sur d'autres parties du corps.) Vous avez deux petites glandes surrénales qui se situent juste au-dessus de chaque rein.
Le cortisol est vital pour la vie. Il a plusieurs fonctions, y compris:
• Aidant à réguler la pression artérielle.
• Aidant à réguler le système immunitaire.
• Aider à équilibrer l'effet de l'insuline pour maintenir le niveau de sucre dans le sang normal.
• Aidant le corps à réagir au stress.
Comment est le niveau de cortisol normalement contrôlée?
Le niveau de cortisol doit être juste. Trop ou trop peu peut causer des problèmes. La quantité de cortisol qui est faite dans les glandes surrénales est contrôlée par une autre hormone appelée l'hormone corticotrope (ACTH) - et parfois simplement appelée corticotrophine. ACTH est faite dans la glande pituitaire.
L'hypophyse est située juste en dessous du cerveau. Il fait plusieurs hormones, dont l'ACTH. La quantité d'ACTH faite par l'hypophyse est en grande partie contrôlée par une autre appelée hormone Corticolibérine (CRH). CRH est effectuée dans une petite partie du cerveau appelée hypothalamus, ce qui est juste au-dessus de la glande pituitaire. CRH stimule certaines cellules de l'hypophyse de faire ACTH.
ACTH passe dans le sang, est transportée vers les glandes surrénales et stimule la glande surrénale pour rendre le cortisol. Si le niveau d'ACTH augmente dans le sang, les glandes surrénales font plus de cortisol.
Mais, le cortisol a ce qu'on appelle un effet de contre-réaction sur la glande pituitaire. Autrement dit, le niveau de cortisol dans le sang augmente au-dessus d'un certain niveau, il refuse la quantité d'ACTH par l'hypophyse faite. Cela signifie que la glande surrénale est ensuite stimulée de moins en moins de cortisol est donc effectué. Ainsi, le niveau de cortisol est maintenu dans une certaine plage - juste assez comme cela est nécessaire à l'organisme.
Quelles sont les causes des niveaux anormaux de cortisol?
Il existe un certain nombre de causes. Ceux-ci incluent ce qui suit:
Adénome hypophysaire - la maladie de Cushing
Un adénome hypophysaire est une petite non cancéreuse (bénigne) tumeur dans l'hypophyse. Il est généralement inférieur à 1 cm et se compose de cellules anormales qui font beaucoup d'ACTH.L'ACTH stimule les glandes surrénales qui ensuite font trop de cortisol. Les cellules anormales dans l'adénome ne sont pas «refusées» par les commentaires des niveaux élevés de cortisol.
Si vous excluez cas causés par des médicaments (comme mentionné plus haut), les cas d'environ 4 à 5 du syndrome de Cushing sont causés par un adénome hypophysaire. Le syndrome de Cushing provoquée par un adénome hypophysaire est appelée la maladie de Cushing.
Problèmes surrénales
Il existe différentes maladies rares des glandes surrénales qui peuvent causer des niveaux élevés de cortisol. Ceux-ci inclus:
• Hyperplasie surrénale - ce qui signifie qu'il est le nombre et la croissance des cellules a augmenté dans les glandes surrénales. Ces cellules permettent alors trop de cortisol. Il existe différents types d’hyperplasie surrénale différente.
• Une tumeur non cancéreuse d'une glande surrénale.
• A cancéreuse (maligne) tumeur d'une glande surrénale (très rare).
Les autres causes de trop ACTH (‘ACTH ectopique)
Certaines tumeurs rares dans d'autres parties du corps font parfois ACTH - par exemple, certains types de cancer du poumon. L'ACTH ectopique (qui est, ACTH pas fait dans l'hypophyse) stimule ensuite les glandes surrénales de faire trop de cortisol. Une variété de tumeurs peut faire l'ACTH, une partie cancéreuse et certaines non-cancéreuses. Certaines tumeurs non cancéreuses sont si petits qu'il est très difficile de trouver où dans le corps l'excès ACTH est faite.
Les médicaments stéroïdes
Certaines personnes prennent des médicaments stéroïdes qui sont similaires au cortisol - par exemple, la prednisolone . Ceci est parfois utilisé pour traiter diverses conditions telles que certains types d'arthrite et de certains cancers. Le traitement à long terme avec des stéroïdes peut causer des symptômes et des problèmes semblables à un syndrome de Cushing.
D'autres causes
• Certaines personnes qui boivent beaucoup d'alcool font trop de cortisol. Le niveau de cortisol remonte à la normale si la consommation d'alcool arrête.
• Certaines personnes atteintes de dépression sévère font trop de cortisol.
Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing?
Les symptômes se produire parce que vous avez trop de cortisol dans votre corps sur une longue période de temps. Les symptômes comprennent ce qui suit. Dans la plupart des cas, plusieurs des symptômes énumérés ci-dessous développer, même si vous êtes peu probable de les avoir tous:
• Obésité - avec de la graisse autour de la zone principale du corps (tronc) plutôt que les bras et les jambes. Les bras et les jambes peuvent devenir très minces par rapport au corps obèse.
• poches sur le visage et le visage regardant souvent plus rouge que d'habitude.
• Diabète.
• les poils du visage chez les femmes.
• Hypertension.
• Faiblesse musculaire. En particulier, une faiblesse musculaire proximale. Les muscles proximaux sont ceux dans vos bras et les jambes les plus proches du corps. Ainsi, les muscles autour de la cuisse, du bassin, des épaules et les bras sont les muscles proximaux.
• peau fine qui meurtrit facilement.
• marques violet / rose vergetures (stries) peuvent apparaître - similaires à ceux observés sur certaines femmes enceintes.
• Fatigue.
• Douleurs - notamment des maux de dos.
• Les sautes d'humeur - comme étant plus irritable, déprimé ou anxieux que d'habitude.
• Manque de désir sexuel (libido).
• Périodes peuvent devenir irrégulières, ou arrêter, chez les femmes.
• «Dilution» de l'os (ostéoporose). Vous pouvez fracturer un os plus facilement que d'habitude.
• «Rétention d'eau» (œdème) autour des chevilles.
• soif excessive.
• Susceptibilité accrue aux infections.
• enfants touchés ont tendance à être obèses, mais une croissance lente est donc petite pour leur âge.
Comment ne progresse le syndrome de Cushing?
Dans la plupart des cas (à part quand le médicament stéroïde est la cause), les symptômes se développent progressivement. Le diagnostic est souvent difficile pour un certain temps, parfois des années, après les premiers symptômes commencent. En effet, la plupart des symptômes peuvent aussi être causés par d'autres problèmes communs. Par exemple, bien que la plupart des personnes atteintes du syndrome de Cushing ont l'obésité, la plupart des personnes souffrant d'obésité ne pas le syndrome de Cushing. De même, l'hypertension artérielle est commune, mais le syndrome de Cushing est une cause rare de celui-ci.
En outre, les symptômes peuvent être assez non spécifiques au premier abord. Par exemple, vous pouvez mettre un peu de poids, avoir des sautes d'humeur et tout simplement pas se sentir bien. Cependant, il est difficile de dire pourquoi. Vous pouvez même être traités pour la dépression ou l'obésité avant la cause de vos symptômes devient claire.
Les symptômes que l'on dit être le plus représentatif du syndrome de Cushing sont:
• ecchymoses.
• rougeur du visage (pléthore).
• Faiblesse des muscles proximaux.
• Les vergetures (stries) - en particulier si pourpre rougeâtre et plus de 1 cm de large.
• Chez les enfants, le gain de poids, mais étant petits pour leur âge.
Quels sont les tests nécessaires?
Tests pour confirmer le niveau élevé de cortisol
Le niveau de cortisol varie normalement tout au long de la journée. Ainsi, un simple test sanguin n’est pas assez bon pour diagnostiquer le syndrome de Cushing. Un ou plusieurs des tests suivants peuvent être conseillés:
• Un test pour mesurer la quantité de cortisol que vous passez dans votre urine. Vous devez recueillir toute l'urine que vous passez plus de 24 heures dans un récipient en plastique. Ce message est envoyé au laboratoire pour mesurer le cortisol.
• En outre, ou en variante, un test sanguin peut être disposée après avoir pris un médicament appelé dexaméthasone. Ce médicament supprime normalement la quantité de cortisol que vous faites. Un niveau de cortisol dans le sang qui est élevé après la prise de ce médicament permet de confirmer le syndrome de Cushing.
• Un test sanguin de nuit ou un test de salive pour mesurer le niveau de cortisol. Le niveau de cortisol devrait être faible après vous allez dormir et un niveau élevé est anormal.
Tests pour trouver la cause du haut cortisol
Une fois qu'il est confirmé que vous faites trop de cortisol, vous aurez besoin d'autres tests pour savoir ce qui est à l'origine du niveau élevé. Par exemple, elle est due à un adénome hypophysaire, une cause ectopique d'ACTH, ou à une cause surrénale? Des tests sanguins qui mesurent cortisol et d'autres hormones peuvent aider à localiser la cause. Cela peut impliquer la prise de sang à partir de sites inhabituels du corps. Vous pouvez aussi avoir besoin d'une analyse de l'hypophyse, les glandes surrénales ou d'autres parties du corps. Les tests sont souvent très complexes.
Quel est le traitement du syndrome de Cushing?
Les options de traitement dépendent de ce qui est à l'origine du niveau élevé de cortisol.
Le traitement chirurgical d'un adénome hypophysaire
Si vous avez un adénome hypophysaire, le traitement le plus courant est de le faire enlever par la chirurgie. Cela se fait en utilisant des instruments très fins. Le chirurgien peut se rendre à l'hypophyse par une petite incision derrière la lèvre supérieure, juste au-dessus des dents avant (ou parfois à l'intérieur d'une narine). Les instruments sont passés à travers la base du crâne - l'os sphénoïde. Ainsi, cette opération est appelée «chirurgie trans-sphénoïdale 'et se fait sous anesthésie générale. L'objectif est de supprimer l'adénome mais de laisser le reste de l'hypophyse intacte.
Retrait de l'adénome provoque le niveau de cortisol dans votre corps pour aller de haut en presque nulle. Donc, après la chirurgie, vous devez prendre un médicament appelé hydrocortisone (similaire au cortisol) pendant plusieurs mois avant vos déclarations de l'hypophyse à la normale. Il prend également plusieurs mois pour votre corps à réajuster et pour les symptômes d'améliorer progressivement.
L'opération est réussie dans environ 8 à 10 cas. Votre chirurgien vous conseiller sur les complications possibles qui se produisent parfois; par exemple:
• Parfois, l'opération peut endommager d'autres parties de la glande pituitaire. Cela peut entraîner une réduction de la production de certaines autres hormones. Si cela se produit, vous pouvez prendre un traitement hormonal substitutif.
• Parfois, il est impossible d'éliminer toutes les cellules qui font l'excès ACTH. Si cela se produit et l'ACTH reste chirurgie suivant élevée, les options comprennent une seconde opération ou d'autres traitements énumérés ci-dessous.
D'autres traitements pour un adénome hypophysaire
Où la chirurgie de l'hypophyse est pas possible, est diminué, ou n'a pas, d'autres traitements peuvent être envisagées:
• La radiothérapie à la glande pituitaire peut détruire l'adénome pituitaire. Cela a une bonne chance de succès, mais il peut prendre des mois ou des années pour prendre effet. Médicaments (voir ci-dessous) peut être nécessaire jusqu'à ce que le traitement par radiation prend effet. En outre, la radiothérapie peut endommager les cellules hypophysaires normales et peut entraîner de faibles niveaux d'autres hormones produites par l'hypophyse. Cependant, la thérapie de remplacement d'hormone peut généralement être prise si cela se produit.
• La chirurgie pour enlever les deux glandes surrénales est une option. Cela empêche votre corps faire de cortisol (et d'autres hormones) de vos glandes surrénales. Vous aurez besoin d'une thérapie de remplacement à vie de certaines hormones. Cependant, l'adénome restera dans l'hypophyse et de continuer à produire des niveaux élevés d'ACTH qui peuvent causer des problèmes dans certains cas.
• Médicaments pour bloquer la production ou des effets de cortisol peuvent travailler. Il y a plusieurs médicaments qui peuvent être essayées avec différents niveaux de succès.
Des traitements pour d'autres causes du syndrome de Cushing
Les options de traitement dépendent de la cause. Par exemple:
• Si une tumeur dans une glande surrénale est la cause, une opération pour enlever sera guérir la maladie.
• Pour hyperplasie surrénale (voir ci-dessus), il faudra peut être enlevé deux glandes surrénales. Vous devrez alors prendre la thérapie de remplacement à vie de certaines hormones surrénales.
• D'autres tumeurs dans le corps qui rendent ACTH ectopique peut être capable d'être enlevés, en fonction du type de tumeur, où il est, etc.
• Médicaments pour bloquer la production ou des effets de cortisol peut être une option.