La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse. Les cellules anormales se remplissent progressivement la moelle osseuse et le déversement dans la circulation sanguine. La maladie se développe généralement très lentement et les symptômes tels que l'anémie, problèmes de saignement ou les infections peuvent ne pas se produire pendant des années après la maladie débute. Le traitement vise à réduire le nombre de cellules anormales.
Qu'est-ce que la leucémie?
La leucémie est un cancer des cellules de la moelle osseuse (cellules qui se développent en cellules sanguines). Le cancer est une maladie des cellules dans le corps. Il existe de nombreux types de cancer qui résultent de différents types de cellules. Que tous les cancers ont en commun est que les cellules cancéreuses sont anormaux et ne répondent pas aux mécanismes normaux de contrôle. Un grand nombre de cellules cancéreuses accumulent parce qu'ils multiplient «hors de contrôle», ou parce qu'ils vivent beaucoup plus longtemps que les cellules normales, ou les deux.
Une leucémie, les cellules cancéreuses faites dans la moelle osseuse se déversent dans la circulation sanguine. Il existe plusieurs types de leucémie. La plupart des types de cellules qui se posent développent normalement dans les globules blancs. (Le mot leucémie vient d'un mot grec qui signifie «sang blanc».) Si vous développez une leucémie il est important de savoir exactement quel type il est. En effet, les perspectives (pronostic) et les traitements varient pour les différents types. Avant d'aborder les différents types de leucémie il peut être utile de connaître quelques notions de base sur des cellules sanguines normales et comment ils sont faits.
Qu'est-ce que le sang normal composé ?
• Les cellules sanguines qui peuvent être vus au microscope, représentent environ 40% du volume du sang. Les cellules sanguines sont divisées en trois types principaux:
• Les globules rouges (érythrocytes).Ceux-ci font le sang d'une couleur rouge. Une goutte de sang contient environ cinq millions de globules rouges. Les globules rouges contiennent une substance chimique appelée hémoglobine. Cela lie à l'oxygène, et prend l'oxygène des poumons vers toutes les parties du corps.
• Les globules blancs (leucocytes). Il existe différents types de globules blancs que l'on nomme les neutrophiles (polymorphes), les lymphocytes, les eosinophiles, les monocytes et les basophiles. Ils font partie du système immunitaire. Leur rôle principal est de défendre l'organisme contre les infections.
• Les plaquettes. Ce sont des cellules minuscules et aident le sang à coaguler si nous nous coupons.
• Le plasma est la partie liquide du sang et représente environ 60% du volume du sang. Le plasma est principalement constitué d'eau, mais contient de nombreuses protéines différentes et d'autres produits chimiques, tels que des hormones, des anticorps, des enzymes, le glucose, les particules de graisse, des sels, etc.
Lorsque déversements de sang de votre corps (ou un échantillon de sang est prélevé dans un tube de verre ordinaire) les cellules et certaines protéines plasmatiques agrègent pour former un caillot. Le liquide clair restant est appelé sérum.
La moelle osseuse, les cellules souches et les cellules sanguines production
La moelle osseuse
Les cellules sanguines sont réalisées dans la moelle osseuse par les cellules «souches».La moelle osseuse est le matériau souple 'spongieuse "au centre des os. Les gros os plats, tels que le bassin et le sternum (sternum), contiennent le plus de la moelle osseuse. Pour fabriquer des globules constamment vous avez besoin d'une moelle osseuse saine nutriments et de votre alimentation, y compris le fer et certaines vitamines.
Cellules souches
Les cellules souches sont (immatures) cellules primitives. Il existe deux principaux types de la moelle osseuse - cellules souches myéloïdes et lymphoïdes. Ceux-ci proviennent d'encore plus primitive "pluripotentes" commun des cellules souches. Les cellules souches se divisent et produisent constamment de nouvelles cellules. Quelques nouvelles cellules restent que les cellules souches et d'autres passent par une série de stades de maturation ( «précurseurs» ou cellules «blastiques») avant de former dans les cellules sanguines matures. Les cellules sanguines matures sont libérées à partir de la moelle osseuse dans la circulation sanguine.
• Lymphocytes des globules blancs se développent à partir des cellules souches lymphoïdes. Il existe trois types de lymphocytes matures:
• les lymphocytes B produisent des anticorps qui attaquent infecter bactéries, virus, etc.
• lymphocytes T aident les lymphocytes B à produire des anticorps.
• cellules tueuses naturelles qui aident aussi à protéger contre l'infection.
• Toutes les autres cellules du sang différents (globules rouges, les plaquettes, les neutrophiles, les basophiles, les eosinophiles et les monocytes) se développent à partir des cellules souches myéloïdes.
Production artérielle
Vous faites des millions de cellules de sang chaque jour. Chaque type de cellule a une durée de vie attendue. Par exemple, les globules rouges ne durent normalement environ 120 jours. Certains globules blancs durent quelques heures ou quelques jours - certains durent plus longtemps. Chaque jour, des millions de cellules sanguines meurent et se décomposent à la fin de leur durée de vie. Il est normalement un bon équilibre entre le nombre de cellules de sang que vous faites, et le nombre qui meurent et se décomposent. Divers facteurs contribuent à maintenir cet équilibre. Par exemple, certaines hormones dans le sang et les produits chimiques dans la moelle osseuse, appelée «facteurs de croissance», aident à réguler le nombre de cellules sanguines qui sont faites.
Les principaux types de leucémie sont:
• la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
• la leucémie lymphoïde chronique (LLC).
• la leucémie myéloïde aiguë (LMA).
• la leucémie myéloïde chronique (LMC).
Il existe plusieurs sous-types '' de chacun de ceux-ci. En outre, il existe d'autres types rares de leucémie.
Le mot:
• «Aiguë» signifie que la maladie se développe et progresse très rapidement.
• «Chronique» signifie persistante ou permanente. Quand on parle de la leucémie chronique le mot signifie aussi que la maladie se développe et progresse lentement (même sans traitement).
• 'Lymphoblastique »et« lymphocytaire »signifie qu'une cellule cancéreuse est une cellule anormale qui est issue d'une cellule souche lymphoïde.
• 'Myéloïde »signifie qu'une cellule cancéreuse est une cellule anormale qui est issue d'une cellule souche myéloïde.
Le reste de cette notice est seulement d'environ chronique leucémie myéloïde (LMC). Il existe d'autres brochures séparées appelées leucémie - un aperçu général ,leucémie lymphoblastique aiguë, la leucémie myéloïde aiguë et la leucémie lymphoïde chronique .
Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique?
CML est parfois appelé la leucémie myéloïde chronique, la leucémie myéloïde chronique, ou de la leucémie myéloïde chronique.
CML se développe en raison d'un problème avec une cellule souche dans la moelle osseuse, qui devient anormale. Les multiplie de cellules souches anormales et les cellules qui sont faites à partir des cellules souches anormales mûrissent et se développent dans les cellules blanches près de la normale - principalement les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles (collectivement appelés granulocytes). Un grand nombre de ces cellules sont fabriquées dans la moelle osseuse et le déversement dans la circulation sanguine.
(En revanche, dans la leucémie myéloïde aiguë (LMA), les cellules anormales qui sont fabriqués en grandes quantités sont «cellules blastiques 'immatures anormales. Cette maladie est très différente de la LMC. (La leucémie dépliant myéloïde aiguë séparée fournit plus de détails.)
Typiquement, la LMC se développe et progresse lentement - au fil des mois ou des années, même sans traitement.
Qui reçoit la leucémie myéloïde chronique?
CML est le plus rare des quatre principaux types de leucémie. Il y a environ 750 cas au Royaume-Uni chaque année. Elle survient principalement chez les adultes et devient plus fréquente avec l'âge. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans. Il est très rare chez les enfants. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde chronique?
A la leucémie est pensé pour commencer d'abord d'une cellule anormale. Ce qui semble se produire est que certains gènes vitaux qui contrôlent la façon dont la cellule se divise, se multiplie et meurt, sont endommagés ou modifiés. Cela rend la cellule anormale. Si la cellule anormale survit, il peut se multiplier, produire beaucoup de cellules anormales et se développer en une leucémie. Dans le cas de la LMC, il est un globule de tige qui est d'abord endommagé et affectée.
Dans la plupart des cas de LMC, la raison pour laquelle une cellule souche devient anormale n’est pas connue. La recherche a montré que l'exposition aux champs électromagnétiques et de vivre à proximité de lignes électriques à haute tension ne pas augmenter le risque de développer une leucémie myéloïde chronique. Il y a certains «facteurs de risque» qui augmentent les chances que la leucémie va se développer, mais ceux-ci ne représentent qu'un petit nombre de cas. Les facteurs de risque connus pour la LMC sont un rayonnement à haute dose (par exemple, la radiothérapie précédente pour une autre condition) et l'exposition au benzène chimique.
CML est pas une maladie héréditaire et ne fonctionne pas dans les familles.
Comment la leucémie myéloïde chronique développer et quels sont les symptômes?
Typiquement, CML organise un cours de trois phases:
Une phase chronique initiale
Cette phase dure généralement un certain nombre d'années (souvent cinq ans ou plus).Au cours de cette phase, la maladie progresse très lentement. Vous pouvez rester stable, avec peu ou pas de changement dans la gravité de la maladie pendant de longues périodes. Beaucoup de gens dans cette phase ne présentent aucun symptôme ou seulement des symptômes mineurs. CML peut être diagnostiquée par hasard dans cette phase quand un test de sang est prélevé pour une autre raison.
La durée moyenne de temps pour cette phase est de 4-5 ans. Cependant, chez certaines personnes cette phase peut durer plus de 20 ans.
Dans la phase chronique il y a 5% ou moins des cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.
Une phase de transformation (également connu en tant que phase accélérée)
Dans le temps, le processus de la maladie a tendance à accélérer et changer. Dans cette phase, le nombre de cellules anormales dans la moelle osseuse et le sang augmente. Un grand nombre des cellules anormales sont du «haut» (immature) des globules blancs. Dans cette phase, il y a 6-30% de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse. Comme beaucoup de cellules anormales accumulent dans la moelle osseuse, il est difficile pour les cellules normales de la moelle osseuse pour survivre et faire des cellules sanguines normales assez. Par conséquent, les principaux problèmes et les symptômes qui tendent à développer comprennent:
• Anémie. Cela se produit lorsque le nombre de globules rouges dans le sang diminue. Cela peut causer de la fatigue, l'essoufflement et d'autres symptômes. Vous pouvez également regarder pâle.
• problèmes de coagulation du sang. Ceci est dû au faible nombre de plaquettes dans le sang. Cela peut causer des ecchymoses, des saignements des gencives et d'autres problèmes liés à l'hémorragie.
• Des infections graves. Les globules blancs anormaux et des cellules blastiques ne protègent pas contre l'infection. S'il y a une réduction du nombre de globules blancs normaux qui combattent l'infection en général, il existe un risque d'infections graves développement.
D'autres symptômes peuvent inclure: une légère douleur sur le côté gauche de l'abdomen causée par une rate enflée (la rate peut agrandir avec des cellules anormales), sueurs et la perte de poids.
La phase de transformation dure généralement 6-24 mois avant de passer à la troisième phase de l'explosion. Parfois, la phase chronique va directement dans la phase de souffle sans phase de transformation intermédiaire.
Une troisième phase de «blast»
Dans cette phase, la condition s'aggrave rapidement et se comporte comme une leucémie aiguë. Beaucoup cellules immatures 'souffle' élaborer et de remplir une grande partie de la moelle osseuse et provoquer une aggravation des symptômes décrits ci-dessus. Beaucoup de cellules blastiques débordent dans la circulation sanguine et le nombre de cellules de souffle dans les tests sanguins est élevé. Dans cette phase, il y a plus de 30% de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.
Très rarement, CML se développe en une condition appelée myélofibrose. Cela signifie que la moelle osseuse ne peut plus faire des globules rouges, globules blancs ou de plaquettes, car il est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose).
Comment la leucémie myéloïde chronique est diagnostiquée?
Un test sanguin
Un test sanguin montre typiquement des changements dans le nombre et la structure des globules blancs. Ceci suggère le diagnostic de la LMC. Un échantillon de moelle osseuse est alors généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Dans la phase d'accélération et le souffle, le nombre de cellules blastiques observés dans l'échantillon de sang (le «nombre de cellules de souffle ') augmente également.
Un échantillon de moelle osseuse
Pour ce test, une aiguille est insérée dans l'os du bassin (ou parfois le sternum (sternum)).anesthésique local est utilisé pour engourdir la région. Une petite quantité de moelle est éliminée en utilisant une seringue. Parfois, un petit noyau de moelle sera également prise (une biopsie de trépan). Les échantillons sont placés sous le microscope pour rechercher des cellules anormales et testés par d'autres moyens. Voir la notice séparée appelée os biopsie de la moelle et l'aspiration pour plus de détails.
Des tests cellulaires et génétiques
Les tests détaillés sont effectués sur les cellules anormales obtenues à partir de l'échantillon de moelle osseuse ou de sang. Les chromosomes à l'intérieur des cellules sont contrôlés pour certaines modifications. Les chromosomes sont les parties de la cellule contenant de l'ADN - la constitution génétique de la cellule.
Dans la plupart des cas de LMC les cellules anormales contiennent un changement dans le chromosome 22. Ce changement de chromosome est raccourci et est appelé le «chromosome Philadelphie». Un gène anormal appelé BCR-ABL est faite sur le chromosome 22. Ce gène anormal est susceptible d'être responsable du comportement anormal cancéreuse de chaque cellule anormale. (Ces modifications chromosomiques se produire uniquement dans les cellules leucémiques, et non pas les cellules normales du corps.) Des sous-types rares de la LMC ne possèdent pas le chromosome de Philadelphie. .
Divers autres tests
Un coffre rayons X, des tests sanguins et d'autres tests peuvent être effectués pour évaluer votre bien-être général.
Quel est le traitement de la leucémie myéloïde chronique?
Le traitement de la phase chronique initiale
L'objectif du traitement est de contrôler le processus de la maladie, pour soulager les symptômes et d'empêcher (ou le retard) de la progression dans les deux autres étapes.
Vous pouvez être conseillé d'avoir un ou plusieurs des traitements suivants:
• Imatinib (Glivec) comprimés. Ce médicament est connu en tant que «inhibiteur de la tyrosine kinase. La tyrosine kinase chimique est constitué par le gène anormal BCR-ABL sur le chromosome de Philadelphie »décrit ci-dessus. Ceci est considéré comme responsable de la croissance anormale et le comportement des cellules anormales. Imatinib agit en bloquant l'effet de la tyrosine kinase.
• L'interféron alfa. Ce médicament a été montré pour aider le système immunitaire à lutter contre les cellules leucémiques. Interféron alfa est parfois donné, bien que maintenant imatinib soit donné beaucoup plus souvent.
• Les comprimés de la chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux à tuer les cellules cancéreuses, ou pour les empêcher de se multiplier. Un autre médicament appelé arabinoside est aussi parfois utilisé pour traiter la LMC.
• Une greffe de cellules souches (SCT) - parfois appelé une greffe de moelle osseuse - est parfois une option chez les jeunes patients atteints de LMC. Cela peut être curatif.
Le traitement de la transformation et de fourneaux phases
Le traitement est habituellement avec une chimiothérapie plus intensive que ce qui est donné pour la phase chronique. Cela signifie généralement une combinaison de médicaments de chimiothérapie donnée directement dans une veine (chimiothérapie par voie intraveineuse). Imatinib (Glivec), les comprimés peuvent également être utilisés.
Le traitement de soutien
D'autres traitements comprennent des antibiotiques ou antifongiques en cas d'infection et de sang et de transfusions de plaquettes pour améliorer de faibles niveaux de cellules et / ou de plaquettes sanguines rouges.
Quelles sont les perspectives (pronostic)?
Dans l'ensemble, les perspectives sont assez bonnes. Le traitement dans la plupart des cas, est non curatif mais empêche souvent le traitement de la maladie sous le contrôle d'un certain nombre d'années. Un SCT succès chez les personnes qui ont ce traitement est le seul moyen d'un remède permanent.
Le traitement du cancer et de la leucémie est une zone de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent d'être mis au point et l'information sur les perspectives ci-dessus est très générale. Comme mentionné ci-dessus, il y a des nouveaux médicaments qui ont été introduites au cours des dernières années qui montrent promettent d'améliorer les perspectives. Le spécialiste qui connaît votre cas peut donner des informations plus précises sur les perspectives de votre situation particulière.