La malformation congénitale kystique adénomatoïde est une anomalie rare du développement du poumon chez les bébés à naître. Malformation congénitale kystique adénomatoïde est de plus en plus détectée par l'échographie de routine pendant la grossesse. Congénitale, présente à la naissance.
La gravité de l'anomalie est très variable. Certaines lésions peuvent réduire ou même disparaître sans traitement. Certaines lésions causer le bébé à avoir des problèmes respiratoires très peu de temps après la naissance. Certaines lésions causer de graves problèmes pour le bébé et ont un mauvais résultat.
Quelle est malformation congénitale kystique adénomatoïde (CCAM)?
Un CCAM est une masse non cancéreuse du tissu pulmonaire anormale, généralement situé dans une partie (lobe) d'un poumon. Le tissu pulmonaire anormal peut inclure des zones solides ainsi que des sacs remplis de fluide (kystes).
CCAM est un développement anormal du tissu pulmonaire au cours de la grossesse. On ne sait pas pourquoi cela se produit.
CCAM peut être causée par plusieurs grands kystes (appelés macro kystique CCAM) avec des kystes de plus de 5 mm de diamètre. Ceci est le type le plus commun de la CCAM et dispose d'un bon résultat en général.
CCAM peut aussi être causée par de multiples petits kystes (appelés CCAM micro kystique) avec des kystes de moins de 5 mm de diamètre. Le micro kystique CCAM peut être associé à des anomalies congénitales telles que le développement anormal des reins. Le micro kystique CCAM a tendance à avoir un résultat pire que CCAM macro kystique.
Quelle est la fréquence congénitale kystique adénomatoïde malformation (CCAM)?
CCAM est rare, mais la fréquence exacte est inconnue. L'utilisation de l'échographie de routine pendant la grossesse a fait que beaucoup de bébés touchés sont diagnostiqués avant la naissance. Les techniques d'analyse améliorées ont également signifié que certains bébés se trouvent avoir CCAMs qui pouvaient auparavant pas été diagnostiqués.
Quels sont les symptômes de malformation congénitale adénomatoïde kystique (CCAM)?
CCAM est souvent diagnostiqué avant la naissance, par une échographie de routine. CCAM peut être associée à un excès de liquide autour du bébé pendant la grossesse (polyhydramnios).
Après la naissance, la plupart des personnes touchées développent des symptômes peu après la naissance de la difficulté à respirer. Parfois CCAM est diagnostiquée par accident dans la vie plus tard .Les infections pulmonaires récurrentes peuvent être une caractéristique plus tard dans la vie. Un enfant atteint peut aussi avoir une mauvaise croissance et le gain de poids (retard de croissance).
Comment congénitale adénomatoïde kystique malformation est diagnostiqué (CCAM)?
CCAM est souvent diagnostiqué par échographie pendant la grossesse.
Enquêtes utilisées pour diagnostiquer CCAM et d'évaluer la gravité de la CCAM comprennent une radiographie, un scanner et une IRM de la poitrine.
Les bébés diagnostiqués comme ayant CCAM devraient avoir des enquêtes à rechercher d'autres anomalies associées possibles, y compris des échographies du cerveau et les reins et un balayage du cœur (échocardiographie).
Un échantillon de sang ou le liquide de l'utérus (liquide amniotique), est également envoyé à rechercher une anomalie chromosomique associée mais cela est rare.
Quel est le traitement pour une malformation congénitale adénomatoïde kystique (CCAM)?
On sait maintenant que certains CCAMs deviennent plus petites ou même disparaissent avec le temps. Par conséquent, le traitement est pas toujours nécessaire.
L'oxygène ou même ventilation artificielle peut être nécessaire pour les bébés qui développent des difficultés respiratoires après la naissance.
La chirurgie est le traitement principal pour CCAM et peut être nécessaire avant la naissance. Chirurgie avant la naissance peut être considérée pour les grandes CCAMs ou si la CCAM est devenu associé à d'autres problèmes pour le bébé.
Une alternative à la chirurgie avant la naissance est le drainage du fluide de kyste à travers la paroi thoracique (thoracocentesis) mais le liquide revient habituellement rapidement après la procédure. Un grand kyste rempli de fluide peut être traité avec un shunt (un shunt thoracoamniotic) qui draine constamment fluide de la CCAM.
Y a-t-il des complications?
Les grandes lésions peuvent être associées à l'élaboration d'autres anomalies du développement tel que le développement anormal des reins. L'autre complication principale est le développement des poumons anormaux dans l'utérus. Cela provoque des difficultés respiratoires après la naissance.
D'autres complications possibles incluent une naissance prématurée , récurrente pneumonie et de l'air qui est emprisonné à côté d'un poumon (pneumothorax).
Il peut y avoir un risque accru de développer un cancer à la suite d'une malformation congénitale adénomatoïde kystique (CCAM), mais il ne sait pas encore exactement comment ce commun est ?
Quelles sont les perspectives (pronostic) pour malformation congénitale adénomatoïde kystique (CCAM)?
Les petits CCAMs, en particulier CCAMs macro kystiques, ont souvent un excellent résultat et ne nécessitent aucun traitement.
Retrait et même la disparition d'une CCAM avant la naissance peuvent se produire dans quelques bébés touchés.
L'ablation chirurgicale de la CCAM conduit généralement à un rétablissement complet. On ne sait pas si oui ou non compléter l'ablation chirurgicale supprime complètement le risque d'un développement du cancer.
La mort peut survenir dans un maximum de 30% de tous les bébés touchés qui présentent peu de temps après la naissance. Les facteurs de risque pour un mauvais résultat comprennent d'autres anomalies associées, CCAM microkystique et une grande lésion.