La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie de la peau qui provoque des cloques. Elle affecte principalement les personnes âgées de plus de 70 ans de traitement fonctionne généralement bien pour contrôler les symptômes. Le traitement est habituellement avec des crèmes ou des stéroïdes, mais parfois d'autres médicaments peuvent être utilisés. La condition tend à disparaître après 1-5 ans, puis le traitement peut être arrêté. Parfois, la maladie persiste et le traitement est nécessaire à long terme.
Quelle est la pemphigoïde bulleuse (PB)?
BP est une maladie de peau qui provoque des cloques. Dans certains cas, la condition devient sévère et grave.
Remarque: plusieurs affections cutanées provoquer des cloques et il est important de savoir qui exactement la maladie que vous avez. Ils ont des noms à consonance semblables - par exemple, le pemphigus vulgaire et d'autres types de pemphigus. Ces différentes conditions de cloques varient considérablement dans leur gravité, les perspectives et le traitement. Par exemple,
Qui reçoit la pemphigoïde bulleuse (PB)?
PB est rare. Au Royaume-Uni, on estime que entre 4-5 personnes dans 100.000 développent chaque année. La plupart des gens avec PB sont âgés de plus de 70. Il est très rare chez les enfants. PB n’est pas infectieux et vous ne pouvez pas l'attraper d'une personne touchée.
Quelles sont les causes de la pemphigoïde bulleuse (PB)?
PB est une maladie auto-immune. Le système immunitaire fait normalement anticorps pour attaquer les bactéries, les virus et autres microbes. Chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, le système immunitaire fabrique également des anticorps contre une ou plusieurs parties du corps.
Chez les personnes atteintes PB, les anticorps sont faites contre la membrane entre la couche supérieure de la peau (l’épiderme) et la couche suivante (le derme). Cette attaque d'anticorps provoque une accumulation de liquide que les ampoules entre ces deux couches de la peau.
On ne sait pas pourquoi PB ou d'autres maladies auto-immunes surviennent. On pense que quelque chose ne déclenche le système immunitaire attaque les propres tissus de l'organisme de. Certaines conditions et les médicaments ont été liés à PB, mais ils ne sont pas pensés à causer. Ils peuvent être des facteurs de déclenchement. Ils contiennent:
• Les maladies telles que la colite ulcérative et la sclérose en plaques.
• Les médicaments tels que le furosémide, non stéroïdiens anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) , captopril , pénicillamine et certains médicaments antibiotiques .
• D'autres facteurs tels que les rayonnements ultraviolets et la radiothérapie.
Quels sont les symptômes de la pemphigoïde bulleuse (PB)?
Les premiers symptômes peuvent être de petites parcelles de démangeaisons de la peau. Il peut aussi y avoir une éruption cutanée rose qui peut ressembler à l'eczéma. Cloques développent ensuite une semaine ou plus tard. Dans certains cas, les ampoules ne commencent pas avant mois plus tard.
Les ampoules sont assez ferme et en forme de dôme. Le fluide de blister est généralement clair, mais peut être trouble ou sanglante. Toute zone de la peau peut être affectée, mais cloques se produit la plupart du temps sur les bras, les jambes, les aisselles et l'aine. Le montant de cloquage peut varier: il est parfois un seul domaine, tels que la jambe inférieure. Dans les cas graves, l'ensemble du corps peut être affectée.
La peau sur les ampoules est très forte. Cela peut prendre plusieurs jours avant que les rafales de blister. Un patch brute de peau est quand un blister rafales, qui se cicatrise. Certaines ampoules n'éclatent pas, à la place du liquide est absorbé dans le corps et le toit de la coque installe vers le bas sur la peau. Les cloques guérissent habituellement sans formation de cicatrices.
Certaines personnes atteintes de PB obtenir de petites cloques dans la bouche. Les cloques peuvent se briser pour former des érosions qui ressemblent à des ulcères de la bouche.
BP peut provoquer des démangeaisons. Le montant de la gale peut varier de sévère à rien du tout.
Comment la pemphigoïde bulleuse (PB) des progrès t-il?
Si non traitée, les ampoules et les zones brutes de la peau peut causer beaucoup d'inconfort. Il y a un risque d'infection grave se produisant sur les zones brutes de la peau. PB dure généralement 1-5 ans et facilite ou disparaît alors souvent. Les récidives futures peuvent se produire, mais ceux-ci ont tendance à être plus doux.
Comment est diagnostiquée la pemphigoïde bulleuse (PB)?
Le diagnostic peut ne pas être évident au premier abord. Il existe d'autres causes de la formation de cloques et la bouche érosions. En outre, les premiers symptômes (avant apparition des vésicules) peuvent ressembler à de l'eczéma ou une allergie. Si votre médecin soupçonne que vous avez BP, ils vous référer à un spécialiste de la peau. Les tests sont habituellement effectués pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci sont:
• Un petit échantillon (biopsie) de la peau peut être pris. Ceci est examiné au microscope et testé pour confirmer que les ampoules sont dues à PB.
• Un test sanguin peut détecter l'anticorps qui provoque PB (PB auto-anticorps).L'anticorps peut également être détecté dans l'urine ou dans le liquide blister.
Quel est le traitement de la pemphigoïde bulleuse (PB)?
Le traitement consiste à supprimer le système immunitaire, de sorte que des démangeaisons et des cloques sont réduites. L'objectif est de trouver le bon équilibre du traitement. Vous devez vous sentir à l'aise et ne pas avoir beaucoup de boursouflures, mais sans trop d'effets secondaires du traitement. Habituellement, le meilleur équilibre est le point où il peut y avoir quelques cloques ou des symptômes que vous pouvez tolérer. Ce peut-être mieux que de supprimer totalement tous les symptômes, ce qui pourrait signifier l'utilisation de grandes quantités de traitement et ayant plus d'effets secondaires. Les traitements utilisés pour PB sont:
Stéroïdes
Les crèmes stéroïdes, également appelés stéroïdes topiques, sont un traitement sûr et efficace pour PB Haute résistance crèmes stéroïdes (par exemple clobétasol ) seront normalement nécessaires. La recherche suggère que les crèmes stéroïdes sont une bonne option pour la plupart des types de PB, même les formes les plus graves. Cette recherche suggère également que certaines crèmes stéroïdes sont plus efficaces que les comprimés de stéroïdes, ont moins d'effets secondaires et de donner de meilleurs résultats d'ensemble.
Les comprimés de stéroïdes tels que la prednisolone sont également utilisés comme traitement de PB. Ils sont utilisés lorsque l'éruption est très répandue, ou il y a des problèmes pratiques d'appliquer la crème. Stéroïdes réduisent l'inflammation et supprimer le système immunitaire. La dose de stéroïde dépend de la gravité de la PB est. Une dose moyenne ou élevée est généralement nécessaire dans un premier temps, et la dose peut alors être réduite une fois que les ampoules disparaissent. L'objectif est de déterminer la dose minimale nécessaire pour contrôler les symptômes, qui varie d'une personne à l'autre.
Les crèmes et comprimés de stéroïdes peuvent être utilisés ensemble, ce qui peut signifier qu'une dose plus faible de comprimés peut être utilisée. Le traitement est généralement nécessaire pour entre six mois et quatre ans. PB n'a pas tendance à revenir par la suite.
Tous les stéroïdes, que des comprimés ou des crèmes, peuvent avoir des effets secondaires. Les effets secondaires de stéroïdes peuvent parfois être graves, surtout si vous prenez des stéroïdes à haute dose pendant une longue période. Par exemple, vous êtes plus enclin à certaines infections si vous prenez des stéroïdes réguliers à forte dose. Un autre effet secondaire est «amincissement» de l'os (ostéoporose). Si vous prenez un traitement aux stéroïdes pendant plus d'un mois, vous serez probablement conseillé de prendre de la vitamine D et des comprimés de calcium pour aider à prévenir l'ostéoporose. Vous devez être conscient que le traitement de stéroïdes à long terme ne doit pas être interrompu brutalement. .
D'autres traitements
Il existe d'autres traitements qui peuvent aider à PB. Ceux-ci sont:
• Traitements de la peau tels que les pansements et les soins des plaies, qui sera nécessaire si vous avez des zones de peau brute.
• Médicaments appelés dapsone et les sulfamides, qui sont parfois utilisés si les stéroïdes ne sont pas efficaces. Ils ont tendance à provoquer davantage d'effets secondaires et ne sont donc pas utilisés aussi souvent que les stéroïdes.
• Un médicament appelé rituximab plus récente, qui a été utile dans les cas difficiles à traiter.
Quelles sont les perspectives (pronostic)?
Les perspectives sont généralement bonnes. La pemphigoïde bulleuse (PB) disparaît souvent après 1-5 ans. Pendant ce temps, le traitement conserve généralement les ampoules loin ou vers le bas à un niveau tolérable. Souvent, le traitement peut être arrêté au bout d'environ 1 à 5 ans, car il ne sera plus nécessaire.
PB peut parfois causer des maladies graves, pouvant entraîner la mort. C'est parce que:
• infection grave de la peau brute est dangereuse. PB affecte le plus souvent les personnes âgées, qui sont plus susceptibles de développer une maladie grave si une infection de la peau se produit.
• Les effets secondaires de stéroïdes peut ê