La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une condition qui lentement endommage les canaux biliaires dans le foie. La bile est un liquide produite dans le foie pour faciliter la digestion. Les voies biliaires sont les tubes qui transportent la bile du foie vers la vésicule biliaire où il est stocké prêt à l'emploi lorsque vous mangez.
Si les voies biliaires sont bloquées puis, dans le temps, l'écoulement de la bile et de la bile est limitée accumule dans le foie. Cette endommage les cellules du foie qui, dans certains cas, conduit à la cicatrisation du foie (cirrhose). Les premiers symptômes courants sont les démangeaisons et la fatigue. D'autres symptômes se développent que la maladie progresse. Médicaments qui visent à soulager les symptômes et ralentir la progression de la maladie peuvent être utilisés. Une transplantation du foie peut être nécessaire si le foie est gravement endommagé.
Quels sont biliaires et les canaux biliaires?
La bile est un liquide jaune-vert qui contient divers produits chimiques et les sels biliaires. Bile vous aide à digérer les aliments, en particulier les aliments gras. Il aide également le corps à absorber certaines vitamines (A, D, E et K) de la nourriture que vous mangez.
Biliaire est constitué par des cellules hépatiques. Les cellules hépatiques sortent bile dans un réseau de minuscules tubes dits canaux biliaires. Ils se rejoignent (comme affluents d'un fleuve) pour former le plus grand canal cholédoque. La bile coule constamment bas des voies biliaires minuscules, dans le canal cholédoque, et dans la première partie de l'intestin grêle (qui est appelé le duodénum).
La vésicule biliaire est sous le foie. Il est comme un sachet au large de la voie biliaire principale et se remplit de bile. Il est comme un réservoir qui stocke la bile. La vésicule biliaire serre (contrats) quand nous mangeons, que la bile est nécessaire pour faciliter la digestion. Ce vide la bile stockée de nouveau dans la voie biliaire principale et à l'extérieur dans le duodénum.
Qu'est-ce que le foie?
Le foie est dans la partie supérieure droite du ventre (abdomen). Ses fonctions comprennent:
• Le stockage de glycogène (carburant pour le corps) qui est un amidon à base de sucres. Il agit comme l'énergie «accès rapide» pour le corps. Lorsque cela est nécessaire, le glycogène peut être rapidement décomposé en glucose qui est libéré dans la circulation sanguine.
• Aider à traiter les graisses et les protéines de la nourriture digérée.
• La fabrication des protéines qui sont essentiels pour la coagulation du sang (facteurs de coagulation).
• Traitement de nombreux médicaments que vous pouvez prendre.
• Aidant à éliminer ou processus alcool, les poisons et les toxines du corps.
• Faisant bile qui passe par le foie à l'intestin et aide à digérer les graisses.
Quelle est la cirrhose biliaire primitive (CBP)?
PBC est une maladie qui affecte les voies biliaires et qui les obture progressivement. On l'appelle:
• Primaire - parce que la cause est inconnue. (Autrement dit, il est secondaire par rapport à toute cause connue tel que l'alcool ou poisons).
• Biliaire - car elle affecte les voies biliaires.
• Cirrhose - parce que la maladie progresse, il peut endommager les cellules du foie et causer des lésions au foie. Cirrhose signifie cicatrisation du foie. Il a des causes diverses: PBC est l'une des causes moins fréquentes.
Dans PBC, l'inflammation se développe autour des petits canaux biliaires dans le foie. L'inflammation peut endommager lentement les canaux biliaires. Les voies biliaires deviennent progressivement bloquées à cause de l'inflammation. Bile est pas capable de couler des conduits qui se bloquer.
Ce processus a tendance à se dégrader très lentement, et le nombre de canaux biliaires endommagés et bloqués augmente progressivement. Si la bile ne peut pas circuler vers le bas des canaux biliaires, la bile accumule dans les cellules du foie. Avec le temps, les cellules du foie aussi être endommagé par l'accumulation de la bile et les substances dans la bile peuvent aussi déborder dans la circulation sanguine.
Que des dommages aux cellules du foie devient pire, la cirrhose peut progressivement se développer dans le foie. Le foie marqué est incapable de fonctionner correctement. Avec le temps, la cirrhose peut entraîner une insuffisance hépatique et d'autres problèmes graves.
Dans les premiers stades de la maladie, le principal problème causé par PBC est l'accumulation de substances dans le foie et la circulation sanguine. Normalement, ces substances seraient vidées dans la première partie de l'intestin (duodénum) dans le cadre de la bile. Cirrhose se produit uniquement dans les derniers stades de la maladie. Le taux de déclin des premiers stades de la maladie pour les ultérieures plus graves, stades de la maladie, peut varier d'une personne à l'autre.
Pas tous les gens avec PBC ne développent une cirrhose. En outre, si la cirrhose se produit, il se développe généralement plusieurs années après que la maladie commence d'abord (à savoir, après plusieurs années de l'inflammation des voies biliaires).
Quelles sont les causes de cirrhose biliaire primitive (CBP)?
La cause exacte est inconnue. On pense que le PBC est une maladie auto-immune. Le système immunitaire nous défend normalement en attaquant les bactéries, les virus et autres germes avec des anticorps, des globules blancs, et d'autres mécanismes de défense. Chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, le système immunitaire se retourne contre les attaques et les tissus du corps. On ne sait pas pourquoi cela se produit. Certaines personnes semblent avoir une tendance à développer des maladies auto-immunes. Leurs systèmes immunitaires sont plus facilement déclenchés dans des parties de leur propre corps attaquant. Dans de telles personnes, quelque chose peut déclencher le système immunitaire à attaquer les propres tissus de l'organisme. Le déclencheur exact est inconnu. Les déclencheurs possibles qui ont été proposées sont une sorte d'infection ou une sorte de poison (toxine). Il peut aussi y avoir une tendance génétique à développer PBC, comme il semble fonctionner dans certaines familles.
Chez les personnes atteintes PBC, le système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les petits canaux biliaires dans le foie. Cela provoque une inflammation et des lésions à l'intérieur et autour de ces voies biliaires. Peu à peu, ils deviennent des cicatrices et peuvent bloquer.
Les gens atteints de CBP ont un risque accru de développer d'autres maladies auto-immunes. Par exemple, le syndrome de Sjögren , maladies de la thyroïde deux dits la maladie de Basedow et la thyroïdite de Hashimoto , le syndrome de Raynaud et la sclérodermie .
Qui reçoit la cirrhose biliaire primitive (CBP)?
PBC est une affection rare. Elle affecte environ 1 sur 5000 personnes au Royaume-Uni. Les cas d'environ 9 à 10 se produisent chez les femmes. Il développe le plus souvent chez les femmes âgées entre 30 et 65.
Quels sont les symptômes de la cirrhose biliaire primitive (CBP)?
Les premiers symptômes les plus courants sont les suivants:
• Fatigue (fatigue). Ce qui est souvent le premier symptôme. Il peut être tout à fait un type de fatigue invalidante. La raison PBC provoque de la fatigue est pas claire. Toutefois, ce ne sont pas un symptôme spécifique, comme la fatigue peut avoir de nombreuses causes.
• Itch (prurit). Ceci est un symptôme courant, mais ne se produit pas toujours. Il est parfois grave et pénible avec l'ensemble des démangeaisons sensation de la peau. La cause de la gale n’est pas toujours claire. Elle peut être due à une substance chimique à partir de la bile, qui accumule dans le sang.
• Inconfort sur le foie - en haut à droite de l'estomac (abdomen). Cela se produit dans environ 1 dans 5 cas.
• couperose rouge ou rose des mains peut se développer.
• Certaines personnes développent une sensation de malaise (nausées), des ballonnements ou la diarrhée. Tabourets (fèces) peuvent être pâle, volumineux et difficiles à évacuer (appelée stéatorrhée ou selles grasses) en raison de la difficulté du votre corps avec la digestion des graisses quand vous avez PBC.
• Certains patients trouvent qu'ils développent un dégoût pour l'alcool. Les patients qui fument peuvent trouver qu'ils 'vont off' de fumer.
Quand un médecin vous examine, il ou elle peut être capable de sentir que votre foie est élargie. Comme la maladie progresse, le jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) se développe. Cela est dû à l'accumulation d'un produit chimique dans la bile (bilirubine) dans la circulation sanguine. Si la cicatrisation du foie (cirrhose) développe, d'autres symptômes reliés au foie sont susceptibles de se développer.
Certaines personnes atteintes de PBC ne présentent aucun symptôme
PBC est parfois diagnostiquée par hasard quand analyses de sang effectuées pour d'autres raisons montrent des anomalies qui sont dues à PBC. Certaines de ces personnes ne développent jamais de symptômes. Toutefois, nombreux sont ceux qui développent des symptômes à un moment donné que la maladie progresse.
Les symptômes de troubles connexes
Comme mentionné précédemment, certaines personnes atteintes de PBC ont aussi d'autres maladies auto-immunes. Par conséquent, les symptômes associés à ces maladies se produisent aussi d'autres dans certains cas. Par exemple, une sécheresse de la bouche et les yeux secs sont les principaux symptômes du syndrome de Sjögren.
Les symptômes de complications
Le risque de développer un «amincissement» de l'os (ostéoporose) est augmentée chez les femmes avec PBC. (Voir la notice séparée appelée ostéoporose pour plus de détails.) D'autres complications liées à la fonction de troubles du foie peut se développer dans certains cas. Par exemple, des problèmes avec les reins et le pancréas peuvent se produire. Le cancer du foie est une complication très rare.
Comment est la cirrhose biliaire primitive (CBP) diagnostiquée?
Des analyses de sang
Si PBC est soupçonné de vos symptômes, un test sanguin confirmera habituellement le diagnostic. La plupart des gens atteints de CBP ont:
• Un niveau élevé de certains produits chimiques hépatiques (enzymes) dans la circulation sanguine. (Voir la notice séparée appelée bilan hépatique pour plus de détails.)
• Un anticorps appelé anticorps antimitochondries. Cet anticorps pourrait avoir quelque chose à voir avec la responsable de la maladie, car il attaque une partie de cellules appelées mitochondries.
Beaucoup de gens atteints de CBP ont aussi un taux de cholestérol élevé. Toutefois, cela est habituellement principalement le bon cholestérol qui est appelé lipoprotéines de haute densité (HDL). Cela signifie que, malgré le taux de cholestérol élevé, il n'y a pas de risque accru de maladie cardiaque. (Voir la notice séparée appelée cholestérol pour plus d'informations.)
La biopsie du foie
Une biopsie du foie consiste à prendre un petit échantillon de tissu à partir d'une partie du foie. Cela implique un anesthésique local et le passage d'une aiguille creuse entre deux nervures inférieures sur le côté droit. Cela permet à un petit morceau de tissu hépatique à prendre. L'échantillon est ensuite examiné au microscope pour rechercher des cellules anormales. Si PBC est présent, alors il y a des changements typiques vus au microscope. La biopsie peut également donner une indication de la gravité de la condition est. Par exemple, si la cicatrisation du foie (cirrhose) a mis au point, et si oui, à quel point. (Voir la notice séparée appelée biopsie du foie pour plus de détails.)
Quel est le traitement de la cirrhose biliaire primitive (CBP)?
Il n'y a pas de remède pour PBC. Les traitements visent à soulager les symptômes et de ralentir la progression de la maladie. Dans les cas où le foie progresse vers des cicatrices graves (cirrhose) et d'insuffisance hépatique, transplantation du foie peut sauver la vie.
Traitement pour soulager les symptômes
Démanger (prurit) peut être un symptôme pénible et peut être difficile à traiter. Les antihistaminiques peuvent être utilisés d'abord pour aider à soulager les démangeaisons. Cependant, la cholestyramine (nom commercial Questran) est le médicament le plus couramment utilisé pour les démangeaisons.
Ce médicament agit en se liant à la bile dans l'intestin de l'empêcher de faire son chemin vers le foie. Lorsque la bile pénètre dans l'intestin, elle se déplace vers le gros intestin. Ici, certaines d'entre elles est prise (absorbée) dans la circulation sanguine, et retourne vers le foie pour être réutilisés. Comme colestyramine se lie à la bile dans le gros intestin, on arrête cette réabsorption de la bile et donc plus que d'habitude est transmise avec les selles (selles). Cela aide à réduire l'accumulation de la bile dans le foie et la circulation sanguine, ce qui facilite souvent démangent. Il peut y avoir un délai de 1-4 jours après le début du traitement avant démangeaisons améliore. Autres médicaments biliaires contraignant sont parfois utilisés.
D'autres médicaments sont parfois utilisés pour soulager les démangeaisons si ce qui précède ne sont pas utiles. Par exemple, la rifampicine. On ne sait pas comment ces travaux, mais ils ne l'aide chez certaines personnes. L'acide ursodésoxycholique (UDCA ou Urso) - voir ci-dessous - peut également soulager les démangeaisons. Plasmaphérèse, qui est comme un échange de plasma, a été utilisé dans certains cas de persistance, démangeaisons sévères. Cela peut être nécessaire de répéter.
La peau sèche peut faire démangeaisons pire, donc en utilisant des quantités généreuses de crème hydratante est utile si vous avez la peau sèche. Il peut aider à garder la crème hydratante cool.
Pas de médicaments semblent soulager la fatigue (fatigue), qui est souvent un symptôme principal.
Un traitement pour ralentir la progression de la maladie
Il n'y a pas de médicament qui arrête ou inverse la maladie. Cependant, certains médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie chez certaines personnes. UDCA est le médicament le plus couramment utilisé. Il est utilisé dans le but de ralentir la progression de la maladie. Il fonctionne en changeant la «composition» de la bile par le foie. Cela peut réduire les effets nocifs de la bile sur les cellules du foie. Cependant, son efficacité est contestée et il peut ne pas fonctionner dans tout le monde. Certaines études ont montré que cela semble fonctionner le mieux dans les premiers stades de la PBC. Certaines données suggèrent que l'UDCA peut contribuer à retarder la nécessité d'une greffe du foie chez certaines personnes atteintes de CBP. Il peut prolonger la durée pendant laquelle ils se sentent bien, et peut donc contribuer à les maintenir en vie plus longtemps. Toutefois, son effet dans les derniers stades de la PBC (chez les personnes qui ont développé des lésions au foie (cirrhose)) ne semble pas être aussi bon. Il peut aider à soulager les démangeaisons.
Les médicaments immunosuppresseurs sont parfois utilisés. Par exemple, la pénicillamine , l'azathioprine , méthotrexate , la ciclosporine et corticoïdes . Ces travaux en supprimant le système immunitaire. Malheureusement, encore une fois, il y a peu de preuve claire à-dire l'efficacité de ces médicaments sont dans le traitement de la CBP. Ils ont tous également un risque de causer des effets secondaires significatifs.
Il y a beaucoup d'intérêt dans un nouveau groupe de médicaments appelés produits biologiques, qui semblent prometteurs comme traitement de maladies auto-immunes. Les recherches se poursuivent dans ce domaine donc il peut y avoir d'autres développements dans le traitement de la CBP dans les prochaines années.
Votre spécialiste donnera des conseils sur les avantages et les inconvénients de d'essayer un médicament en particulier.
Le traitement de maladies associées
Comme mentionné précédemment, d'autres maladies auto-immunes sont plus fréquents chez les personnes atteintes PBC. Cela signifie que vous pouvez avoir besoin de traitement pour ce trop.
«Dilution» de l'os (ostéoporose) est plus fréquente chez les femmes atteintes de CBP. La prévention et le traitement de l'ostéoporose est la même que pour toute autre femme et est discuté dans la notice séparée appelée ostéoporose.
Traitement de la cirrhose et une insuffisance hépatique
Voir la notice séparée appelée cirrhose pour plus de détails au sujet de la cirrhose. Une transplantation du foie est une option si le foie est gravement endommagé en raison de la cirrhose. Ceci est une opération importante et ne doit pas être pris à la légère. Cependant, il peut être une mesure de sauvetage et les résultats sont souvent très bons. Certaines personnes atteintes de la gale sévère qui n'a pas répondu à d'autres traitements ont une greffe du foie, même si leur foie n’est pas trop mal endommagé. En effet, des démangeaisons graves est un symptôme extrêmement pénible qui peut réduire considérablement leur qualité de vie.
Parfois, PBC peut revenir et affecter le foie transplanté. Toutefois, cela ne se produit pas nécessairement et, si elle le fait, peut prendre jusqu'à 15 ans avant de revenir.
Ai-je besoin de prendre d'autres précautions?
De l'alcool
Si vous avez PBC, vous pouvez constater que vous n'êtes plus en mesure de faire face à la consommation d’alcool. Certaines personnes boivent seulement une petite quantité d'alcool lors d'occasions spéciales. La quantité d'alcool qui est judicieux pour vous de boire varie de personne à personne et dépendra du degré de dommages à votre foie. Vous devriez demander à votre médecin de vous conseiller pour savoir si vous pouvez boire de l'alcool et de la quantité d'alcool est judicieux pour vous.
Des médicaments
Vous devez toujours vous rappeler de dire à un médecin ou un pharmacien que vous avez PBC avant de prendre tout médicament. (Cela inclut les médicaments, les suppléments ou remèdes que vous pouvez acheter sur le comptoir.) En effet, un grand nombre de médicaments sont traitées dans le foie. Parce que votre foie peut ne pas fonctionner aussi bien si vous avez PBC, vous pouvez avoir des effets indésirables de certains médicaments.
Quelles sont les perspectives (pronostic)?
PBC est une maladie progressive. Cependant, dans de nombreux cas, la maladie progresse très lentement sur un certain nombre d'années. Beaucoup de gens ont très peu de problèmes aussi longtemps que plusieurs décennies. Au début de la maladie, il est difficile de prédire si, ou lorsque, la maladie progresse vers une cicatrisation du foie (cirrhose) et une insuffisance hépatique.
Faire face aux symptômes communs de démangeaisons (prurit) et la fatigue (fatigue) peut être difficile. Les recherches se poursuivent pour tenter d'identifier des médicaments qui peuvent être plus efficaces pour prévenir la progression de la maladie que ceux actuellement disponibles.